Beth yw clefyd Ollier. Ollier clefyd: diagnosis a thriniaeth

Byddech yn meddwl bod eich coesau plentyn bach neu breichiau tyfu'n araf? Efallai ei fod clefyd Ollier. Mae'n glefyd lle mae annormaleddau o ddatblygu esgyrn y sgerbwd, hynny yw, ei dysplasia. Enwau eraill a grybwyllwyd clefydau - esgyrn chondromatosis lluosog, unochrog neu chondromatosis diskhondroplaziya esgyrn. Ei brif clefyd teitl oedd ar ran Lyons llawfeddyg Olier. Mae'r clefyd darganfu a ddisgrifir drwy ddefnyddio pelydrau-X yn 1899.

Beth yw'r clefyd Ollier

Mae'r clefyd yn cyfeirio at annormaleddau y sgerbwd esgyrnog, sy'n perthyn i lawer o glefydau, gan gynnwys adnabyddus i lawer o blant moms dysplasia glun.

Mae'r clefyd fel arfer yn amlygu yn ystod plentyndod, oherwydd yr hyn credwyd yn flaenorol bod y clefyd plant. Mae bellach yn profi y gallai'r patholeg yn gwneud ei ymddangosiad cyntaf mewn oedolion (Gall symptomau ddigwydd hyd yn oed yn yr ystod oedran 20-40 oed). Mae'n annormaledd cynhenid, ond mae hi'n dod o hyd beth amser yn ddiweddarach - yn ystod plentyndod cynnar neu yn ystod llencyndod - hynny yw, ar adeg y twf dwys, pan ddaw anffurfio ymddangosiadol o esgyrn a / neu ddatblygiad annormal y breichiau a'r coesau.

clefyd Ollier yn y metaphyses o hir esgyrn tiwbaidd o aelodau yn ymddangos tyfiannau cartilag. Clefyd yn datblygu yn bennaf mewn esgyrn, cartilag, a chymalau y dwylo a'r traed, yn enwedig yn y traed a'r dwylo, yn ogystal ag yn y pelfis, ond mae'n cael ei gweld yn y asennau, sternwm a benglog.

Tyfiannau neu enhondromy gwneud haen allanol yr asgwrn tenau a brau. Yn wir, mae'n tiwmor anfalaen all ddatblygu'n malaen (ee, chondrosarcoma). Yn ffodus, mae hyn yn digwydd yn anaml iawn.

Yn ystod glasoed tyfiannau sefydlogi a'u disodli gan esgyrn.

Felly, clefyd Ollier - clefyd etifeddol trwm, calcheiddiad yr ysgerbwd cartilagaidd lle hefyd yn digwydd ac metaphyses tewychu (esgyrn hir y gwddf). Y rheswm dros ei digwydd yn dal yn anhysbys. Mewn rhai achosion, mae'n gymeriad genetig dominyddol awtosomaidd.

Yn debyg i diskhondroplaziey clefydau yn syndromau prin maffucci a Proteus. Ar y dechrau, ar wahân i tyfiannau anfalaen cartilag ac anffurfiadau ysgerbydol, croen hemangioma ffurfiwyd - smotiau coch tywyll siâp afreolaidd, sy'n cynnwys pibellau gwaed. Yn yr ail ddatblygu tiwmorau anfalaen mewn gwahanol rannau o'r corff.

Pwy sy'n cael eu heffeithio gan y clefyd

Yn flaenorol roedd yn credu bod yr esgyrn chondromatosis brin. Ond yn awr, pan fydd yr archwiliad pelydr-X yn cael ei wneud yn ddigon eang, mae'n troi allan nad yw'n beth prin. Os 20 mlynedd yn ôl, fe'i disgrifiwyd 30 o achosion eu bod yn awr dwywaith cymaint o.

I bennu union dechrau fel arfer yn amhosibl os nad yw genedigaeth wedi bod yn astudiaeth ddeinamig rheolaidd gan ddefnyddio pelydrau-X, yn enwedig yn ystod plentyndod cynnar a datblygiad y ffetws, pan, mewn gwirionedd, clefyd Ollier yno. Mae'r clefyd yn, gyda llaw, datgelodd y merched bron i ddwy gwaith yn fwy aml na bechgyn.

symptomau

I beidio â cholli'r arwyddion y clefyd, dylai rhieni fod yn wyliadwrus os yw plentyn:

• aros yn hir yn y gwaith o ddatblygu rhai rhannau o'r coesau / eithafoedd;
• anghymesuredd amlwg ac yn byrhau ynddynt;
• cloffni a arsylwyd;
• mae camleoliad y pelfis;
• cyflwyno crymedd y cymalau o valgus neu fath varus.

Mae'r holl ffactorau hyn yn ei gwneud yn bosibl i gymryd yn ganiataol bod y clefyd Ollier plentyn.

Nid yw'r clefyd bob amser yn amlwg ar unwaith pan gaiff ei eni, ond yn oed o 1-4 oed, byddwch yn sylwi bod y plentyn yn arafach na'r disgwyl, gan gynyddu'r traed neu ddwylo. Mae hyn yn y prif symptom y clefyd, na ellir ei hanwybyddu. Mae gweddill y baban yn datblygu'n normal, er gwaethaf y ffaith ei fod yn dioddef o "disease Ollier yn."

Diskhondroplaziya fwyaf aml yn effeithio ar un goes, fodd bynnag, ceir achosion o drechu ddau. Os yw'r clefyd wedi cyffwrdd i lawr, bydd y plentyn yn twf is oherwydd eu byrhau. Yn enwedig crebachlyd cryf esgyrn os yw'r broses patholegol ddechreuodd yn gynnar iawn. Anffurfio bwrw ymlaen cynnydd boenus o araf. Wrth gwrs, amlygiad i'r clefyd, yn dod yn fyrrach, yn fwy trwchus, newid cerddediad, cloffni yn arsylwi. Efallai y bydd varus neu valgus anffurfiad y pen-glin (yn llai aml - ben procsimol y forddwyd neu droed), scoliosis yr asgwrn cefn. Nid yw atroffi cyhyrau yn y clefyd hwn yn bresennol.

newidiadau mawr yn ddarostyngedig i phalanx, metatarsal ac, mewn rhai achosion, mae'r metacarpals. Maent yn byrhau, estynedig, trwsgl a chartilag yn cynnwys llawer o enlightenments.

clefyd Ollier yn tebygol o dorri o ganlyniad i glefyd y maent wedi datblygu asgwrn anghywir. Fodd bynnag, mae toriadau yn aml yn ddi-dor wedi gordyfu.

chyflyrau cydafiachus

Gall Diskhondroplaziyu gyda briwiau o organau eraill, er bod afiechydon cysylltiedig yn datblygu nid bob amser. Yn benodol, mewn merched ifanc â chlefyd Ollier fod yn digwydd teratoma yr ofari anhwylderau endocrin a, gan gynnwys difrifol, gan gynnwys mislif yn gynnar iawn ac glasoed precocious asgwrneiddiad cyflymu.

Fodd bynnag, mae'r datblygiad yn cael ei ddychwelyd i normal trwy gael gwared ar diwmor ofari.

diagnosteg

Nodi clefyd Ollier, mae'n angenrheidiol yn gyntaf i wneud Roentgen. Dylid hefyd cael biopsi esgyrn a delweddu cyseiniant magnetig. Ar ôl canfod y clefyd, cleifion yn gofyn am archwiliadau rheolaidd gan feddyg, os oes angen, i nodi'r trawsnewid malaen yn gyflym i chondrosarcoma.

diagnosis gwahaniaethol

diagnosis gwahaniaethol o glefyd Ollier yn, mewn gwirionedd, nid oes angen ar ôl y pelydr-X, gan fod y darlun yn chondromatosis penodol iawn. Fodd bynnag, mae pob achos yn unigol, ond yn set o symptomau poenus ailadrodd bron, felly mae'n rhaid i feddygon diystyru nifer o glefydau tebyg.

Roentgen dileu'r annodweddiadol Chondrodystrophy, hemihypertrophy neu atroffi esgyrn, anffurfio rachitic a rhai clefydau eraill. Hefyd, o ganlyniad i belydrau-X, caiff ei hepgor clefyd Recklinghausen, sydd fel arfer gellir ei gymysgu clefyd Ollier. Y brif egwyddor - angen i wneud pelydr-x y sgerbwd cyfan, yn hytrach na rhan ohono.

Canllawiau triniaeth

Diskhondroplaziya ar hyn o bryd, yn anffodus, nid oes dulliau rhesymegol o driniaeth. Mewn cyferbyniad, er enghraifft, clefydau fel dysplasia glun, chondromatosis trin yn unig gan cywiro llawfeddygol o anffurfio. Mewn rhai achosion, mae'n dangos amnewid clun artiffisial. Mae gweddill y driniaeth y dylai'r claf ei dderbyn, - symptomatig a chefnogol.

ymyrraeth lawfeddygol yn cael ei nodi yn bennaf ar gyfer oedolion, gan fod, yn ôl arsylwadau modern, pan cywiro llawfeddygol mewn canlyniadau cyson oedran ysgol wedi cael eu derbyn, sy'n golygu bod yr ymdeimlad o driniaeth lawfeddygol yn cael ei ffurfio yn unig yn ystod anffurfio, ond nid yn ddeinamig. Fodd bynnag, mewn anafiadau difrifol llawdriniaeth posibl i blant, yn enwedig pan ddaw at y bysedd, sy'n cael eu hystumio sylweddol ar glefyd Ollier.

Mae'r clefyd yn ei gwneud yn ofynnol cynnal a chadw ar y cyd ac esgyrn: cleifion a ddangosir yn gwisgo esgidiau orthopedig, y defnydd o braces orthopedig a dyfeisiau eraill i osod cymalau. Rhaid i gleifion engage a gynlluniwyd yn benodol ar gyfer y driniaeth patholeg ac ymarfer cymhleth chwaraeon.

Defnyddiol fel gymnasteg ac ymarferion ar efelychwyr arbennig. Mae'n helpu i adfer tôn cyhyrau a chryfhau'r gewynnau.

outlook

Yn ôl ymchwil, yn fwyaf aml mewn glasoed, cartilag yn cael ei ddisodli gan esgyrn (efallai dyna pam mewn achosion oedolion o'r clefyd yn cael eu canfod yn anaml iawn). Fodd bynnag, mae'r rhagolygon yn llai na raduzhen mewn plant ifanc: anffurfio, er yn araf, ond yn mynd yn ei flaen. Dyma beth yw clefyd Ollier beryglus.

Mae'r clefyd yn amlygu ei hun fel yn unigol ym mhob achos, bod y prognosis cyffredinol yn anodd ei asesu yn ddiamwys. Pan fydd briwiau lluosog mae'n fwy ffafriol nag yn achos addasu lleol unigol. anffurfiad Sengl arwain at byrhau'r un o'r aelodau ac felly, gan eu anghymesuredd, yn enwedig pan ddaw i blant bach. Ac mae'n amhosibl i drwsio. Hefyd yn y datblygiad cynnar o ganser yn cynyddu'r risg o wahanol camffurfiadau o bysedd.

Trawsnewid i mewn i chondrosarcoma

Er gwaethaf y ffaith bod trawsnewid malaen o ystyried - chondrosarcoma - nid yw'n digwydd yn aml, ac eto mae siawns o ddatblygu canser. Yn bennaf mae hyn yn digwydd yn ystod llencyndod, er bod nifer o ymchwil cyfredol yn dangos y gall ddigwydd yn ddiweddarach o lawer. Am y rheswm hwn, mae cleifion yn cael eu hargymell diskhondroplaziey ymgynghoriadau rheolaidd gyda meddyg ac archwiliadau meddygol.