Clefyd Darier yn: achosion, symptomau, triniaeth

Mae'r rhan fwyaf o'r bobl yn union yr un fath â'u rhieni. Mae un yn cael y llygaid glas y pab, y llall - gwallt mam chic yn. Wrth gwrs, weithiau i'r gwrthwyneb. Fodd bynnag, rydym i gyd yn tyfu i fyny canlyniadau diddorol gwehyddu genynnau ein perthnasau agos. Yn aml iawn, gyda llygaid mawr, gwallt cyrliog a choesau hir, rhieni yn rhoi set o wahanol glefydau eu plant. Maent yn gwneud hyn nid ar bwrpas, hyd yn oed heb eich caniatâd eich hun. Efallai na fydd Patholeg yn digwydd drwy gydol bywyd, ond yn fwy aml mae'r sefyllfa yn wahanol. Mae person yn dod yn wystl o salwch teuluol ac anhwylderau. Un o'r rhain "rhoddion" yw clefyd Darier. Beth yw e? Beth sy'n achosi patholeg hwn?

gwybodaeth gyffredinol

O dan clefyd Darier yn cyfeirio at dermatosis etifeddol amlygir brech ar ffurf nodiwlau brown neu frown. Maent yn côn-siâp ac wedi'i orchuddio â crystiau trwchus. Nodiwlau lleol ar y plygiadau corff dod at ei gilydd ac yn ffurfio clwyf llaith. Yn dibynnu ar y lleoliad y namau a'u hymddangosiad, clefyd Darier yn cael ei rhannu yn bedwar math:

• Lleol. Nodweddu gan drefniant llinellol o'r canolfannau sy'n cwmpasu dim ond ardaloedd cyfyngedig o'r corff.
• Clasurol. Brech yn lleol yn bennaf ar groen y pen, y frest a'r clustiau.
• Ynysig. Ynghyd â nodiwlau safonol yn ymddangos papules bolyhedrol resembling dafadennau. Yn nodweddiadol, maent ar gefn y dwylo a'r traed.
• Pothellog-pothellog. Mae'r math hwn o'r clefyd yn brin iawn. Mae'n cael ei nodweddu gan briwiau lluosog gyda gyfrinach dryloyw. Maent yn ymddangos ar ochr y gwddf, yn ardal y plygiadau croen mawr.

papules lesions Cynradd cael diagnosis mewn cleifion rhwng wyth i bymtheg mlynedd. streiciau ailment Oedolion anaml.

Mae achosion o glefyd

Prif achos y clefyd hwn yw presenoldeb genyn annormal, ac o bwys ffactor risg - rhagdueddiad etifeddol. O ganlyniad, nid yw fitamin A yn cael ei amsugno yn llawn gan y corff, y gweithgaredd o ensymau penodol a chynnwys sinc yn y epidermis ei leihau. Canlyniad y prosesau patholegol hyn yn groes y mecanwaith o keratinization croen.

Os mom neu dad yn gludwyr y genyn annormal mewn 50% o achosion, y golau yn ymddangos yn blentyn sydd wedi cael diagnosis o "disease Darier yn." Fodd bynnag, os bydd y claf rhieni eu geni baban yn hollol iach, patholeg nid yw hyn yn trafferthu ei blant yn y dyfodol. Nid yw'r clefyd yn cael ei drosglwyddo gan ddefnynnau yr awyr neu'n rhywiol.

darlun clinigol

Mae'r broses patholegol yn dechrau gyda ymddangosiad nodiwlau ffoliglaidd gwastad, sy'n cael eu elwir hefyd yn papules. Gall eu maint yn amrywio 1-3 mm. Papules gorchuddio â chrwst solet o liw brown. Tani mae pantiau yn siâp twndis. Nodiwlau eu lleoli yn y geg o ffoliglau gwallt, sydd weithiau'n arwain at ddatblygu clefyd arall - folliculitis. Felly, cyn cychwyn ar y driniaeth yn angenrheidiol er mwyn cynnal diagnosis gwahaniaethol.

Ffrwydradau yn cael eu trefnu'n gymesur grabbing rhanbarth subclavian a'r arwynebau flexor y cymalau. Ar y papule scalp atgoffa rhywun placiau cennog dafadennog gyda crystiau. Ar ôl eu symud mewn mannau o namau yn ymddangos ffocysau o alopecia. Wrth i'r clefyd ddatblygu mae brechau newydd a hen uno i mewn i fan sengl.

archwiliad meddygol

Diagnosis y clefyd wedi ei seilio ar y darlun clinigol a hanes meddygol cyflawn o'r claf. Yn ystod yr archwiliad, bydd y meddyg yn archwilio symptomau clefyd, achosion blaenorol o brechau ymhlith perthnasau agos. I gadarnhau y clefyd ei neilltuo dadansoddiad histolegol o biopsi croen. Mae'r diagnosis gwahaniaethol yn cael ei wneud gyda pemphigus teuluol, papillomatosis a dermatitis seborrheic.

egwyddorion therapi

Triniaeth gyda ailment hyn fel arfer yn perfformio ar sail cleifion allanol. Yn ystod gwaethygiad o'r broses patholegol ymddangos neu glaf lesions helaeth yn gofyn i'r ysbyty yn yr ysbyty dermatolegol.

Mae'r claf yn therapi symptomatig. Mae pob claf heb unrhyw eithriad neilltuo fitamin A ar ffurf pigiad mewngyhyrol llafar neu. Dos yn cael ei gyfrifo yn unigol, gan gymryd i ystyriaeth oedran y claf. Mae'r cwrs o driniaeth fel arfer 3 mis, yna gwneud egwyl ac ailadrodd y driniaeth.

Mae canlyniad positif gyda chlefyd Darier rhoi ewyn ymolchi ar y cyd â cheisiadau eli keratolytic. Ym mhresenoldeb namau mawr, ymyrraeth lawfeddygol neu electrocoagulation. Pan fydd clefyd Darier yn yn cyd-fynd ychwanegu haint bacteriol, gwrthfiotig yn rhagnodedig.

Darogan ac atal

Mae'r clefyd yn cael ei drosglwyddo yn unig trwy etifeddiaeth. Dyna pam fel arbenigwyr atal sylfaenol yn argymell ymgynghori â genetegydd i gyplau cynllunio yn y beichiogi plentyn amser agos. Mae hyn yn arbennig o wir am y rhieni, a oedd yn y teulu eisoes wedi cael diagnosis o glefyd Darier yn.

Mae'r driniaeth a ddisgrifir uchod, fel arfer yn dangos canlyniadau da. Gall llawer o gleifion gyflawni sefyll maddeuant am rai blynyddoedd. Fodd bynnag, ni ddylid disgwyl yn gwella'n llwyr.