Vienna Ysgyfaint. gwythiennau pwlmonaidd afreolaidd

Ysgyfaint Fienna (llun a ddangosir isod) - llong sy'n dod â gwaed rhydwelïol ei gyfoethogi ag ocsigen yn yr ysgyfaint i'r atriwm chwith.

Gan ddechrau o'r capilarïau ysgyfeiniol uno i mewn i cychod hyn yn fwy gwythiennau sy'n cael eu hanfon at y bronci, yna ffracsiynau segmentau, a'r ysgyfaint boncyffion mawr giât a ffurfiwyd (dau o bob un gwraidd) sy'n cael eu cyfeirio yn llorweddol yn rhan uchaf o'r atriwm chwith. Yn ogystal, mae pob un o'r casgenni treiddio i mewn i agoriad ar wahân: chwith - ar ochr chwith y atriwm chwith a'r dde o'r dde. gwythiennau pwlmonaidd dde, gan ddilyn atrïaidd (chwith) transversely croestorri yr atriwm dde (ei gefn).

pwlmonaidd Allanol (ar y dde) Vienna

Ffurfiwyd segmentau gwythïen cylchrannol y llabedau canol ac uchaf yr ysgyfaint.

• R.apicalis (cangen apigol) - cynrychioli boncyff gwythiennol byr, sydd wedi ei leoli ar y llabed uchaf (mediastinal ei wyneb) ac yn cario gwaed o'r segment domen. Cyn mynd i mewn i'r wythïen bwlmonaidd uwchraddol cywir cyfuno yn aml â cylchrannol gangen (cefn).
• R. posterior (cangen cefn) yn cario casglu gwaed gan y segment cefn. Mae'r gangen - y mwyaf o'r holl gwythiennau mawr Vienna (cylchrannol), sydd wedi eu lleoli yn y llabed uchaf. Yn y llong hon yn ynysig sawl rhan: segment poddolevoy vnutrisegmentarny a'r segment sy'n casglu gwaed gan interlobar arwynebedd holltau lletraws.
• R.anterior (cangen blaen) yn cario gwaed o'r uchaf yn rhannu casglu (neu segment anterior). Mewn rhai achosion, bosibl cyfuno'r canghennau blaen a chefn (os ydynt yn disgyn i mewn boncyff cyffredin).
• R.lobi medii (cangen llabed canol) yn derbyn gwaed o'r segmentau ysgyfaint cywir (ei gyfran gyfartalog). Mewn rhai achosion, mae hyn yn cymryd ffurf un gasgen Vienna ac yn llifo i mewn i'r wythïen bwlmonaidd dde uchaf, ond yn aml cynhwysydd yn cael ei ffurfio o ddwy ran: y meddygol ac ochrol sy'n draenio yn y drefn honno segmentau medial ac ochrol.

pwlmonaidd Isaf (ar y dde) Vienna

Mae'r llong yn mynd â'r gwaed o'r llabed isaf (ei segmentau 5) ac mae ganddi ddau brif Mewnlif: gwythïen gwaelodol a changen uchaf cyffredin.

Mae'r gangen uchaf

Mae'n gorwedd rhwng y gwaelodol a segmentau uchaf. Ei ffurfio gan y gwythiennau ychwanegol a phrif, dylai fod yn ei flaen ac i lawr, gan fynd y tu ôl i'r broncws segmentol apigol. Mae'r gangen yn y ben hynny oll gwag i mewn i'r wythïen bwlmonaidd is gywir.

Yn unol â hynny broncitis Vienna cynnwys tair prif mewnlif: ochrol, medial uchaf, a leolir yn y rhan fwyaf o'r intersegmental ond yn gallu rhedeg a vnutrisegmentarno.

Oherwydd y wythïen all-lif gwaed ychwanegol a wnaed gan y segment uchaf (ei uchaf) yn y rhanbarth poddolevuyu cylchrannol wythïen cefn llabed uchaf (ei segment posterior).

cyfanswm gwaelodol Vienna

Mae'n gefnffordd gwythiennol fer, a ffurfiwyd ar gyffordd y gwythiennau gwaelodol isaf ac uchaf prif ganghennau sy'n gorwedd wyneb cyffredin dyfnach blaen.

Gwaelodol top Vienna. A ffurfiwyd gan yr uno o'r mwyaf gwythiennau segmentol gwaelodol a gwythiennau sy'n cludo gwaed o'r meddygol, anterior a segmentau ochrol.

gwaelod Gwaelodol Vienna. Ynghlwm wrth yr wythïen gwaelodol cyffredinol ei wyneb yng ngwaelod y cefn. Y prif mewnlif y cynhwysydd - cangen posterior gwaelodol sy'n casglu gwaed gan segment posterior gwaelodol. Mewn rhai achosion, gall y gwaelodol Vienna isaf fynd at ben y wythïen gwaelodol.

ADLV

Mae'n glefyd cynhenid y galon y mae digwyddiad yn cael ei ganfod neanatomichnoe gwythiennau pwlmonaidd i'r atriwm (ar y dde), neu ei gynnwys yn y diweddaraf y fena cafa.

Mae'r patholeg yn cyd-fynd yn aml niwmonia, blinder, diffyg anadl, oedi o ddatblygiad corfforol, poen cardiaidd. Gan diagnosteg yn cael eu defnyddio: ECG, MRI, pelydrau-X, cathetreiddio cardiaidd, uwchsain, a atriografiyu ventrikulo-, angiopulmonography.

nam triniaeth lawfeddygol yn dibynnu ar ei fath.

Trosolwg

ADLV - nam cynhenid a yw tua 1.5-3.0% o namau ar y galon. Mae'r rhan fwyaf o'r welwyd mewn cleifion gwrywaidd.

Mae'r rhan fwyaf aml, diffyg hwn yn cael ei gyfuno â hirgrwn (agored) ffenestr a diffygion septwm rhwng y fentriglau. Ychydig yn llai (20%) - o'r gwaed boncyff cyffredin, ochr chwith hypoblastig y galon, VSD, dextrocardia, tetralogy Fallot, a trosi'r llongau mawr, fentrigl cyffredinol y galon.

Yn ychwanegol at y diffygion hyn, yn aml yng nghwmni ADLV extracardiac patholeg: torgesti bogail, diffygion mewn ffurfio esgyrn a systemau endocrin, cildroadau berfeddol, yr arennau pedol, clefyd yr arennau polysystig ac hydronephrosis.

Dosbarthiad afreolaidd draenio gwythiennol pwlmonaidd (ADLV)

Yn achos y cymer y gwythiennau yn y cylchrediad systemig neu i'r atriwm dde, a elwir diffyg hwn yw draeniad afreolaidd llawn, os yn y strwythur uchod yn llifo i mewn i un neu ychydig o gwythiennau, a elwir yn nam o'r fath yn rhannol.

Yn unol â lefel y cydlifiad dyrannu rhai opsiynau blemish:

• amrywiad cyntaf: nadserdechny (suprakardialny). Mae'r gwythiennau pwlmonaidd (megis y boncyff comin neu ar wahân) yn llifo i mewn i'r fena cafa uchaf neu ei changhennau.
• Opsiwn dau: y galon (intracardiac). gwythiennau pwlmonaidd wedi'i ddraenio i mewn i'r sinws coronaidd neu'r atriwm dde.
• Trydydd Ymgorfforiad: podserdechny (is-goch neu subcardial). gwythiennau pwlmonaidd mynd i mewn i'r porth neu fena cava is (llawer llai yn y ddwythell lymffatig).
• Y pedwerydd opsiwn: cymysg. gwythiennau pwlmonaidd cynnwys mewn strwythurau gwahanol ac ar lefelau gwahanol.

nodweddion hemodynamics

Yn y groth diffyg gweithredol fel arfer na welir, oherwydd y nodweddion hynod o cylchrediad y ffetws. Ar ôl y genedigaeth baban amlygiadau hemodynamic yn cael eu diffinio ar gyfer diffyg hwn a'i cyfuniad â anomaleddau cynhenid eraill.

Yn achos gyfanswm draenio anghyson o anhwylderau hemodynamic fynegir hypoxemia, gorlwytho gorginetig y galon gywir a gorbwysedd ysgyfeiniol.

Yn achos hemodynamics draenio rhannol debyg i'r ag ASD. Y rôl arweiniol yn perthyn i'r troseddau o siynt rhydwythiennol annormal, sy'n arwain at gynnydd yn y gyfrol gwaed mewn cylch bach.

Symptomau draenio gwythiennol pwlmonaidd afreolaidd

Kids â'r diffyg hwn yn aml yn dioddef heintiau anadlol aciwt rheolaidd firaol a niwmonia, maen nhw'n dweud peswch, ennill pwysau isel, chwimguriad, diffyg anadl, poen yn y galon, syanosis golau a blinder.

Yn achos gorbwysedd ysgyfeiniol yn amlwg yn oed bach yn ymddangos methiant y galon, mynegodd syanosis a twmpath galon.

diagnosteg

auscultation Llun yn ADLV debyg i ASD, hynny yn strwythurol ansefydlog sŵn systolig auscultated yn yr amcanestyniadau o rhydwelïau wythiennau (gwythiennau pwlmonaidd) a hollti yr 2il tôn.

• Mae'r arwyddion ECG o gorlwytho cywir galon, yr EOS gwyriad gwarchae cywir (anghyflawn), dde bwndel bloc gangen.
• Pan fydd arwyddion phonography o ASD.
• Yng radiograffeg yn ennill golau patrwm chwyddo rhydweli ysgyfeiniol (ei arc), ehangu ffiniau cardiaidd iawn, "saber Twrceg" symptom.
• Ecocardiograffeg.
• Synhwyro ceudyllau cardiaidd.
• Venography.
• Atriografiya (ar y dde).
• Angiograffi.
• Ventriculography.

Dylai diagnosis gwahaniaethol o diffyg hwn yn cael ei berfformio:

• Lymphangiectasia.
• atresia aortig / falf feitrol.
• llongau trosi.
• stenosis feitrol.
• Stenosis y dde / chwith gwythiennau pwlmonaidd.
• Trehpredserdnym galon.
• ASD ynysig.

triniaeth

Mathau o lawdriniaeth draenio rhannol bennir gan un nam, maint a ASD lleoliad.

Neges atrďaidd ddileu gan ddefnyddio plastig neu bwytho ASD. Babanod hyd at dair oed sydd mewn cyflwr critigol critigol, cynnal llawdriniaeth lliniarol (atrioseptotomiyu gau), sydd wedi ei anelu at ehangu cyfathrebu interatrial.

Cyfanswm cywiro nam radical (cyfanswm ffurflenni) yn cynnwys nifer o manipulations.

• swyddi patholegol ligation gwythiennau fasgwlaidd.
• Ynysu o'r gwythiennau pwlmonaidd.
• Cau ASD.
• Anastomosis rhwng yr atriwm chwith a gwythiennau pwlmonaidd.

Efallai y bydd y canlyniad o weithrediadau o'r fath fod yn: cynnydd o syndrom gorbwysedd ysgyfeiniol a methiant nod sinws.

rhagolygon

Mae prognosis y cwrs naturiol y diffyg hwn anffafriol, gan fod 80% o gleifion yn marw o fewn y flwyddyn gyntaf o fywyd.

Gall cleifion gyda phresenoldeb y draeniad rhannol yn byw hyd at ddeg ar hugain oed. Mae marwolaeth cleifion o'r fath yn fwyaf aml yn gysylltiedig â heintiau yr ysgyfaint, neu fethiant difrifol y galon.

Canlyniadau gywiro llawfeddygol y nam yn aml yn foddhaol, ond mewn lethality newydd-anedig yn ystod neu ar ôl llawdriniaeth yn uchel.