Clefyd ALS: achosion, symptomau a chwrs. Diagnosis a thrin sglerosis ochrol amyotroffig

meddygaeth fodern yn datblygu drwy'r amser. Mae gwyddonwyr yn creu iachâd newydd ar gyfer afiechydon anwelladwy gynharach. Fodd bynnag, arbenigwyr ni all heddiw yn darparu triniaeth ddigonol ar gyfer yr holl anhwylderau. Mae un clefyd o'r fath yw clefyd ALS. Mae achosion o'r clefyd hwn yn dal i fod heb ei archwilio, ac mae nifer y cleifion bob blwyddyn yn unig yn cynyddu. Yn yr erthygl hon rydym yn cymryd golwg fanylach ar patholeg hwn, ei brif symptomau a dulliau o driniaeth.

gwybodaeth gyffredinol

sglerosis ochrol amyotroffig (ALS, clefyd Lou Gehrig) yn patholeg difrifol ar y system nerfol, lle mae colled hyn a elwir o niwronau motor yn y llinyn y cefn yn ogystal ag yn y cortecs yr ymennydd. Mae'n glefyd cronig ac anwelladwy sy'n raddol yn arwain at y dirywiad y system nerfol. Yn ystod camau olaf y clefyd y person yn mynd yn ddiymadferth, ond cadwodd meddwl clir ac iechyd meddwl.

clefyd ALS, achosion, ac nid y diwedd ar y pathogenesis wedi ei astudio, yn ddim gwahanol ddulliau diagnostig a thriniaeth benodol. Mae gwyddonwyr heddiw yn parhau i fynd ati i ymchwilio iddo. Nawr mae'n hysbys bod y clefyd yn datblygu yn bennaf yn bobl rhwng 50 a hyd at tua 70 mlynedd, ond mae yna achosion a'r trechu cynharach.

dosbarthiad

Yn dibynnu ar y lleoliad y symptomau sylfaenol y arbenigwyr clefydau yn y canlynol mewn siâp:

1. Ffurflen Lumbosacral (mae yn groes swyddogaeth modur y rhannau isaf y corff).
2. Ffurflen bylbol (rhai niwclysau ymennydd yr effeithiwyd arni, sy'n golygu barlys o gymeriad canolog).
3. Ffurflen Serfigol-thorasig (symptomau cynradd yn gyfarwydd â'r newidiadau swyddogaeth modur y fraich).

Ar y llaw arall, mae arbenigwyr yn gwahaniaethu tri math o glefyd ALS:

1. Ffurflen Mariana (symptomau cynradd yn digwydd yn gynnar iawn, mae cwrs araf o'r clefyd).
2. math ysbeidiol Classic (95% o'r holl achosion).
3. math o deulu (yn wahanol amlygiad hwyr a rhagdueddiad etifeddol).

Pam mae clefyd ALS?

Mae achosion o'r clefyd hwn, yn anffodus, yn dal yn cael eu deall yn dda. Mae gwyddonwyr wedi eu hynysu nifer o ffactorau, gyda bodolaeth sy'n debygol o ddatblygu mwy o sawl gwaith:

• treiglad protein ubikvina;
• torri ffactor neurotrophic gweithredu;
• treigladau o genynnau penodol;
• mwy o ocsideiddio radical rhad ac am ddim mewn celloedd nerfol eu hunain;
• presenoldeb asiant heintus;
• mwy o weithgarwch o asidau amino excitatory hyn a elwir yn.

clefyd ALS. symptomau

Gall Llun o gleifion â'r clefyd hwn i'w gweld yn y cyfeirlyfrau arbenigol. Mae pob un ohonynt yn cael eu huno yn unig gan un peth - y symptomau allanol y clefyd yn y camau hwyr.

O ran arwyddion clinigol o glefyd sylfaenol, maent yn anaml iawn yn achosi gochelgarwch ar ran cleifion. Ar ben hynny, mae cleifion posibl yn aml yn esbonio eu straen yn gyson neu ddiffyg orffwys oddi wrth y drefn gwaith. Y canlynol yw'r symptomau o'r clefyd, yn digwydd yn y cyfnod cynnar:

• gwendid yn y cyhyrau;
• dysarthria (anhawster wrth siarad);
• sbasmau cyhyrol yn aml;
• diffyg teimlad a gwendid y coesau;
• plycio ngoleuni cyhyrau.

Dylai'r holl arwyddion hyn rhybuddio pawb a dod yn rheswm dros gyfeirio at arbenigwr. Fel arall, bydd y clefyd yn symud ymlaen, sydd yn sawl gwaith yn cynyddu'r tebygolrwydd o gymhlethdodau.

y clefyd

Sut mae ALS? Mae'r clefyd, symptomau sydd wedi'u rhestru uchod, yn y lle cyntaf yn dechrau gyda gwendid yn y cyhyrau a diffyg teimlad yn y eithafoedd. Os patholeg yn datblygu gyda'r coesau, efallai y bydd y cleifion yn cael anhawster cerdded, yn gyson baglu.

Os bydd y clefyd yn amlygu ei hun gyda tarfu ar y fraich, mae problemau gyda gweithrediad y tasgau mwyaf elfennol gweithredu (buttoning crys, trowch y allweddol yn y clo).

Sut arall y gallwch chi adnabod clefyd ALS? Mae achosion o'r clefyd mewn 25% o achosion yn cael eu cynnwys yn y briwiau oblongata medulla. I ddechrau, anawsterau gyda lleferydd ac yna'n llyncu. Mae hyn i gyd yn golygu problemau gyda cnoi bwyd. O ganlyniad, mae pobl bellach bwyta'n iawn a cholli pwysau. Yn hyn o beth, mae llawer o gleifion yn syrthio i gyflwr o iselder, oherwydd bod y clefyd fel arfer nid yw'n effeithio gweithrediad gwybyddol.

Mae rhai cleifion yn cael anhawster ffurfio geiriau a hyd yn oed y crynodiad arferol. Mân troseddau o'r math hwn yn fwyaf aml o ganlyniad i anadlu gwael yn ystod y nos. rhaid i weithwyr proffesiynol meddygol yn awr i ddweud wrth y claf am nodweddion y llif o glefyd, dewisiadau triniaeth, er mwyn iddo symud ymlaen i wneud penderfyniad gwybodus am eu dyfodol.

Mae'r rhan fwyaf o gleifion yn marw o methiant anadlol neu niwmonia. Fel arfer, marwolaeth yn digwydd o fewn pum mlynedd o ddyddiad y cadarnheir bod y clefyd.

diagnosteg

Cadarnhau presenoldeb y clefyd yn unig fod yn arbenigol. Yn hyn o beth, mae'r brif rôl ar gyfer dehongli cymwys o lun clinigol presennol mewn claf penodol. Mae'n eithriadol o bwysig diagnosis gwahaniaethol o glefyd ALS.

1. Electromyograffeg. Mae'r dull hwn yn ei gwneud yn bosibl i gadarnhau presenoldeb fasciculations yng nghamau cynnar ei ddatblygiad. Yn ystod y weithdrefn hon, yn arbenigwr yn archwilio'r gweithgarwch trydanol cyhyrau.
2. MRI yn dangos ffocws annormal ac yn asesu gweithrediad y strwythurau nerfol.

Beth ddylid ei drin?

Yn anffodus, ni all meddygaeth heddiw gynnig therapi effeithiol yn erbyn y clefyd hwn. Sut y gallaf oresgyn y clefyd ALS? Dylai'r driniaeth gael ei anelu'n bennaf at arafu cwrs clefyd. y mesurau canlynol yn cael eu defnyddio at y dibenion hyn:

• tylino arbennig y coesau;
• mewn achos o fethiant o gyhyrau anadlol yn cael ei benodi gan awyru mecanyddol;
• yn achos y doldrums tranquilizers a gyffuriau gwrth-iselder a argymhellir. Ym mhob achos, cyffuriau yn cael eu rhagnodi ar sail unigol;
• poen yn y cymalau stoped cyffuriau gwrthlidiol steroidal ( "Finlepsin");
• arbenigwyr heddiw yn cynnig yr holl gleifion y cyffur "riluzole". Mae wedi gweithredu profedig ac yn atalydd y datganiad o hyn a elwir yn asid glutamic. Pan llyncu cyffuriau yn lleihau difrod nerfol. Fodd bynnag, hyd yn oed hyn yn golygu nad yw gallu gwella y claf yn gyfan gwbl, dim ond yn arafu ALS clefydau;
• er mwyn hwyluso symudiad y claf gan ddefnyddio dyfeisiau arbennig (ffyn, cadeiriau) a choleri ar gyfer obsesiwn cyflawn o'r gwddf.

Bôn therapi celloedd

Mewn llawer o wledydd Ewropeaidd ar gyfer cleifion sydd â ALS heddiw yn cael eu trin gyda eu bôn-gelloedd ei hun, sydd hefyd yn helpu i arafu datblygiad y clefyd yn. Mae'r math hwn o therapi yn cael ei anelu at wella swyddogaethau sylfaenol yr ymennydd. bôn-gelloedd yn cael eu trawsblannu i mewn i'r ardal a ddifrodwyd, llai o niwronau yn gwella ocsigeniad ymennydd ac ysgogi ymddangosiad pibellau gwaed newydd.

Ynysu y bôn-gelloedd eu hunain a'u trawsblannu ar unwaith fel arfer yn cael ei gynnal mewn lleoliad cleifion allanol. Ar ôl y driniaeth, y claf yn dal i 2 ddiwrnod yn yr ysbyty, lle mae arbenigwyr yn monitro ei gyflwr.

Yn ystod y gell triniaethau yn cael eu gweinyddu yn y CSF gan pigiad meingefnol. Y tu allan i'r corff nad ydynt yn cael i atgynhyrchu ar eu pen eu hunain, ac reimplantation yn cael ei wneud dim ond ar ôl glanhau trylwyr.

Yn bwysig, gall y math hwn o therapi arafu'r clefyd ALS yn sylweddol. cleifion Llun ar ôl 5-6 mis ar ôl y driniaeth yn profi yn eglur honiad hwn. Hollol cael gwared ar y clefyd ni fydd yn helpu. Yn anffodus, mae achosion o'r fath yn cael eu cofnodi, a phan nad yw'r driniaeth yn rhoi unrhyw effaith.

casgliad

Prognosis y clefyd bron bob amser yn anffafriol. Dilyniant o anhwylderau symud yn anochel yn golygu angheuol (2-6 oed).

Yn yr erthygl hon rydym yn siarad am y ffaith bod hwn yn patholeg, fel ALS. Mae'r clefyd, y mae eu symptomau a all ymddangos am amser hir, ni ellir ei wella ar hyn o bryd tan y diwedd. Mae gwyddonwyr o amgylch y byd yn parhau i fynd ati i astudio'r clefyd hwn, ei achosion a'i datblygu cyflymder, ceisio dod o hyd i ateb effeithiol.