Pemphigus falgar: achosion, symptomau, triniaeth, cyffuriau. Clefydau autoimiwn

Sut mae'r afiechyd yn cael ei amlygu, fel pemphigus? Bydd triniaeth a symptomau'r clefyd hwn yn cael eu trafod isod. Hefyd, byddwch yn dysgu am achosion datblygiad y broses patholegol hon a'r dulliau o'i ddiagnosis.

Gwybodaeth sylfaenol

Mae Pemphigus, y mae ei lun yn cael ei chyflwyno yn yr erthygl hon, yn grŵp o afiechydon awtomatig a allai fod yn angheuol, angheuol a difrifol, sy'n effeithio ar y croen a'r pilenni mwcws.

Mae arbenigwyr yn gwahaniaethu'r mathau canlynol o'r clefyd hwn:

• Pemphigus falgar;
• Ffurflen lystyfiant;
• Siâp dail;
• Seborrhoea (efallai bod enwau o'r fath â syndrom Senira-Asher, neu erythematous).

Nodweddion cyffredinol y clefyd

Mae bregus pemphigus yn gategori o afiechydon braster a chlefydau subcutaneous sy'n digwydd mewn ffurf gronig, gyda chyfyngiadau aml.

Mae'r clefyd hwn yn dibynnu'n hormonaidd. Fe'i nodweddir gan gwrs blaengar, yn ogystal â ffurfio chwistrelli mewn-epidermal.

Mae'r rhan fwyaf o pemphigus vulgar yn effeithio ar bobl 50 oed a throsodd.

Pam mae'r afiechyd hwn yn digwydd? Dim ond damcaniaethau sy'n ymwneud ag achosion datblygiad y clefyd hwn.

Pimple: yr achosion mwyaf tebygol

Cyn trin yr afiechyd dan sylw, mae'n bwysig iawn darganfod pam fod y clefyd awtomatig hwn wedi digwydd mewn claf penodol. Yn anffodus, mae'n anodd dod o hyd i achos datblygiad pemphigus. Mae arbenigwyr wedi bod yn cael trafferth gyda'r broblem hon ers sawl degawd. Yn ystod yr amser hwn, maent yn cyflwyno damcaniaethau yn unig:

• Ffactorau annogenaidd, hynny yw, cymryd meddyginiaethau, gan gynnwys penicilin a'i deilliadau, amrywiol ymyriadau ac eraill.
• Ffactorau endogenaidd, gan gynnwys imiwnedd a genetig.
• Gall ffactorau corfforol (llosgiadau ac arbelydredd helaeth effeithio arnynt).
• Endocrin (er enghraifft, methiant hormonaidd yn y corff dynol).
• Firysau (herpesviruses).
• Derbyn rhai cynhyrchion bwyd.

Yn seiliedig ar y ffactorau hyn sy'n esbonio digwyddiad tebygol y clefyd, rydyn ni'n dod i'r casgliad: gall pemphigus vulgar fod yn imiwnolegol, endocrin, heintus, niwrogenig, gwenwynig, ac ati. Fodd bynnag, dylid nodi nad yw'n hysbys eto a yw newidiadau o'r fath yn gynradd neu a ydynt Natur eilaidd, mewn ymateb i effaith yr achos sylfaenol.

Felly, mae'r anallu i nodi union achos dechrau'r afiechyd awtomiwn dan ystyriaeth yn cymhlethu'n sylweddol ei ddiagnosis amserol, felly mae llawer o bobl yn datblygu cymhlethdodau difrifol yn aml iawn.

Y mecanwaith o darddiad

Sut mae datblygu clefyd o'r fath fel pemphigus? Gallwch weld lluniau o gam cyntaf y clefyd hwn yn yr erthygl hon. Mae arbenigwyr yn dadlau mai'r achos o ddatblygiad proses mor fatholegol yw ffurfio gwrthgyrff autoaggressive i broteinau sy'n perthyn i'r teulu desmoglyin. Mae'r olaf yn fath o "glud", sy'n cysylltu celloedd epidermol cyfagos trwy elfennau cysylltu arbennig, a elwir yn desmosomes.

Ar ôl lymffocytau wedi'u actifadu ac mae autoantibodies yn ymosod ar desmoglyins, mae'r celloedd epidermaidd ar wahân i'w gilydd, ac mae'r epidermis yn dod yn beryglus a "gludo", gan arwain at fylio a threiddiad hawdd o wahanol ffyngau a bacteria. Mewn ymarfer meddygol, gelwir yr ffenomen hon yn acantholysis.

O ganlyniad i'r broses a ddisgrifir, mae gan y claf blychau ar y croen, a hefyd yn ei drwch. Ar yr un pryd, cânt eu llenwi â chynllwynio a pydru'n gyson. Dros amser, mae'r cleiciau'n ymwthiol o'r gorchuddion, gan amlygu'r meinweoedd a ffurfio gwlserau purus a heintiedig. Mewn achosion sydd wedi'u hesgeuluso, gall ffurfiadau o'r fath gynnwys bron arwyneb cyfan y corff dynol.

Cefndir hanesyddol

I ddechrau, roedd arbenigwyr afiechydon dermatolegol yn gwybod dim byd yn ymarferol. Defnyddiwyd y term "pemphigus" i bob les o'r pilenni mwcws a'r croen, a oedd yn cynnwys acantholysis, ffurfio pecynnau a gwahanu ffurflenni gyda datblygiad wlserau mân. Fodd bynnag, ym 1964 cyhoeddwyd erthygl yn un o'r cylchgronau meddygol, a newidiodd ddealltwriaeth y meddygon o'r afiechyd dan sylw, yn ogystal â'r dull o ddiagnosis a thriniaeth. O'r adeg hon y daeth presenoldeb gwrthgyrff i ddymmoglau yn y plasma gwaed cleifion yn brif faen prawf ar gyfer canfod pemphigus.

Gyda llaw, yn 1971 ymddangosodd erthygl arall, lle astudiwyd natur awtomatig a mecanwaith datblygiad y clefyd hwn yn fanwl.

Prif symptomau

Mae swigod ar y croen, sy'n deillio o ddatblygu pemphigus vulgar neu gyffredin, yn cynrychioli arwydd cyntaf datblygiad y clefyd. Dylid nodi'n arbennig bod y math hwn o glefyd yn digwydd yn amlach. Yn ôl arbenigwyr, mae'n cyfrif am hyd at 77% o'r holl ffurfiau pemphigus a ganfyddir.

Mae anghysur ar ffurf blisters yn effeithio nid yn unig ar groen y claf, ond hefyd yn bilen mwcws ei geg a'i gwddf. Yn dilyn hynny, maent yn ymestyn i'r aelodau, genitalia allanol, wyneb ac yn y blaen.

Beth ddylwn i ei wybod am y clefydau dermatolegol hyn? Fel rheol, mae pemphigus yn datblygu'n sydyn. Ar yr un pryd, caiff y swigod amser croen iach y tu allan eu maint eu ffurfio, sydd â chyflymder amlwg yn dod yn wan. Mae eu cynnwys yn hylif difrifol tryloyw (ychydig yn gymylog).

Ar ôl agor y papules, ffurfir arwynebau erydedig, sy'n gwella'n hwyrach, ond gadewch olion pigmentation brown.

Ar gyfer clefyd awtomatig o'r fath, mae difrod difrifol mewn ffurf gronig yn nodweddiadol. Dylid nodi bod rhai pobl heb unrhyw driniaeth wedi profi gwelliant digymell o'r cyflwr, a ddilynwyd gan waethygu.

Yn aml iawn mae heintiad eilaidd (candidiasis) yn cynnwys pemphigus bregus.

Oherwydd colli protein, hylif ac effeithiau heintus prognosis y clefyd hwn mewn ffurfiau difrifol o anffafriol.

Canfod clefyd

Sut y darganfyddir pemphigus vulgar? Mae diagnosis o'r clefyd hwn yn cael ei gynnal mewn ysbyty. Yn yr achos hwn, canfyddir presenoldeb y clefyd ar sail symptomau clinigol a chanlyniadau profion.

Mae'r cyntaf yn cynnwys:

• Symptom Asbo-Hansen. Datgelir yr arwydd hwn trwy wasgu bys neu wydr gorchudd ar swigen cyfan (hynny yw, heb ei agor eto). Mae'r weithdrefn hon yn helpu i guddio'r epidermis yn yr ardal sydd wrth ymyl y papule, yn ogystal â chynyddu ei ardal oherwydd pwysedd yr hylif y tu mewn.
• Symptom o Nikolsky. Datgelir yr arwydd hwn yn y broses o dorri darnau o swigen gyda phwyswyr a rhwbio â bys o ran o groen sydd allan yn gyfan gwbl ger y lesion. Yn yr achos hwn, mae peeling o'r epidermis yn digwydd.

Dylid nodi nad yw'r symptomau hyn o pemphigus vulgar yn benodol, ond yn ddiagnostig. Dylid cofio y gall amlygiad o'r fath ddigwydd mewn clefydau eraill.

Profion labordy

Sut mae pemphigus vulgar wedi'i ddiagnosio? Dylid trin y clefyd awtomatig hwn yn unig ar ôl archwiliad meddygol. I nodi clefyd o'r fath yn berthnasol:

• Dadansoddiad histolegol sy'n cynnwys astudio swabiau neu brintiau swigen fel y'u gelwir i nodi celloedd acantholytig (hy, celloedd epidermol a gafodd newidiadau morffolegol).

Dylid nodi'n arbennig, yn seiliedig ar y dadansoddiad histolegol, ei bod yn amhosib dod i gasgliad am ddatblygiad afiechyd autoimmune. Mae hyn oherwydd y ffaith bod yna glefydau eraill â darlun tebyg.

• Dull immunofluorescent, sy'n caniatáu datgelu adneuon immunoglobulin G ac A, a hefyd i bennu'r prif antigensau eilradd - desmoglyin-3 a desmoglyin-1. Y dull hwn o ddiagnosis yw'r mwyaf cywir.

Felly, mae'r diagnosis o "pemphigus vulgar" yn seiliedig ar ddata cyfunol y symptomau clinigol a'r darlun clinigol o'r clefyd, yn ogystal â chanlyniadau'r dull arholiad immunofluorescence a histolegol.

Triniaeth

Ar ddechrau'r broses o ddatblygu pemphigus vulgar, rhoddir glucocorticoid i'r claf. Cymerir paratoadau'r grŵp hwn mewn dosau sioc. Mae penodiad cynnyrch meddyginiaethol o'r fath mewn symiau mawr yn dangos arwyddion hanfodol. O ran gwrthgymeriadau ac sgîl-effeithiau, maent yn uwchradd.

Pa fath o glwocorticoidau sydd wedi'u rhagnodi ar gyfer y clefyd hwn? Gall cyffuriau ar gyfer trin pemphigus vulgar fod fel a ganlyn: Prednisolone, Dexamethasone, a Triamptcinolone.

Ar ôl gwella cyflwr y claf, hynny yw, yn absenoldeb clystyrau newydd, caiff y dos meddyginiaethau ei leihau'n raddol a'i drosglwyddo i'r un ategol er mwyn atal ail-gylchdroi. Mae triniaeth o'r fath o gleifion yn eithaf hir.

Yn ychwanegol at glucocorticoids, mae'n bosibl y bydd cleifion yn cael eu rhagnodi ar gyfer cytostatig-imiwneiddyddion, gan gynnwys "Methotrexate", "Azathioprine" neu "Prospidin." Maent yn angenrheidiol i gael gwared â'r adweithiau niweidiol sy'n dilyn o ganlyniad i gymryd meddyginiaethau hanfodol.

Therapïau eraill

Os oes arwyddion, ar gyfer afiechydon awtomatig, gall y claf gael ei ragnodi wrthfiotigau, yn ogystal â chyffuriau sy'n cefnogi gwaith y system gardiofasgwlaidd, yn rheoleiddio pwysedd gwaed a normaleiddio gwaith yr iau a'r arennau.

Mae angen cymryd potasiwm, calsiwm a fitaminau hefyd. Er mwyn trin pemffigws yn allanol, gall cyffuriau gwrthlidiol, tinctures llysieuol ac addurniadau gael eu defnyddio.

Dylid nodi hefyd, yn dibynnu ar gyflwr y claf, y gellir rhagnodi gweithdrefnau o'r fath fel hemabsorption, trallwysiad gwaed a phlasmapheresis iddo.