Clefyd Wilson: achosion, symptomau a thriniaeth

clefyd Wilson-Konovalov - clefyd prin, sy'n cael ei achosi gan groniad gormod o gopr yn y corff o ganlyniad i arafu ac yn anghywir ei bridio ac o ganlyniad ei dyddodion yn y meinweoedd ac organau mewnol (afu, cornbilen, yr arennau, yr ymennydd). Mae achosion o'r clefyd

Mae'r clefyd yn cael ei achosi yn enetig. clefyd Wilson yn ei amlygiadau clinigol yn seiliedig ar gam yn erbyn prosesau metaboledd copr. Yn y corff arferol y rhan fwyaf o'r elfen gemegol i lif y gwaed o'r coluddyn, ei ysgarthu mewn wrin a bustl. clefyd Wilson yn achosi aflonyddwch metabolig o gopr yn yr iau (ceruloplasmin synthesis - protein medsvyazuyuschego) a'i dileu mewn bustl. O ganlyniad, yn y gwaed yn cynyddu yn sylweddol y lefel o gopr heb ei rwymo.

clefyd Wilson cael ei etifeddu dadau modd enciliol awtosomaidd. Mae canran y clefydau llawer mwy mewn gwledydd a rhanbarthau lle briodas rhwng perthnasau ei dderbyn yn draddodiadol. Amlder achosion generig o'r clefyd hwn yn fwy na 60%. Mae tri math o genoteip y clefyd:

• West. Mae'n dechrau yn 10-16 mlynedd o glefyd yr afu. Yna mae symptomau niwrolegol.
• Slafeg. Mae'n dechrau, fel arfer yn 20-35 mlynedd. Yn yr achos hwn, mae niwed i'r iau cymharol fach a symptomau niwrolegol.
• Annodweddiadol. Dim ond yn ymddangos gostwng tserulplazmina lefel. arwyddion clinigol o glefyd yn cael eu dilyn.

Mae canlyniadau casgliad o gopr mewn gwahanol organau mewnol

Cronni o gopr yn yr aren yn arwain at ddatblygu glomerwloneffritis, ac o ganlyniad i darfu ar y broses hidlo proteinau a ïonau. Mae hyn yn arwain at ysgarthiad gormodol o wrin. Pan fydd y copr yn cronni yn y gornbilen y llygad, nid yw'n effeithio ar y symudoldeb pelen y llygad ac nid yw'n arwain at nam ar y golwg, fodd bynnag, yn achosi newid yn y cylchoedd lliw ar yr iris. Mae hwn yn un o nodweddion nodweddiadol, y gellir ei benderfynu clefyd Wilson yn hawdd. Gall Llun o gylchoedd melyn ar y iris i'w gweld gyda'r llygad noeth, maent yn siarad drostynt eu hunain. Copr yn cronni yn yr ymennydd yn arwain at restr o symptomau niwrolegol. Cronni yn yr afu mae'n achosi difrod i organ hwn, sy'n arwain at droseddau ei swyddogaethau yn y buildup meddwdod organeb a sirosis.

clefyd Wilson: Symptomau

Gall amlygiad cychwynnol y clefyd fod lleferydd aneglur ac anhawster yn perfformio symudiadau bach. Hefyd yn ysgwyd eu pennau a fraich gyda llwythi ac yn gorffwys, yn ogystal â anystwythder y cyhyrau a symudiadau. Mae'r clefyd yn digwydd yn gynyddol, gyda ail gwaethygiadau a pheidio â chodi tâl. Y canlyniad angheuol yn arsylwi amlaf mewn plant gyda'r ffurflen hepatig o'r clefyd.

triniaeth

Ar gyfer trin y cyffuriau defnydd clefyd sy'n normaleiddio cyfnewid gopr yn y corff. Maent yn cael eu neilltuo yn unig ar sail unigol, yn dibynnu ar y siâp a gweithgaredd y clefyd. Dosau Cynyddir yr un pryd â'r paramedrau rheoli o gopr yn y gwaed. Mae'r cyffuriau hyn yn cael eu goddef yn wael gan y corff ac yn cael sgîl-effeithiau cryf, felly asiantau gryfhau ei gilydd yn cael eu neilltuo i hwy a fitaminau. Mae cleifion yn cael eu cynghori i gadw at y deiet, sy'n eithrio o'r bwydydd diet sy'n llawn copr (pysgod, siocled, madarch, yr afu, coco).