Erythremia - beth yw hyn? eritremii llwyfan

Erythremia - math o anhwylderau gwaed a nodweddir gan doreth (gordyfiant) o'r erythrocytau a'u marcio cynnydd yn nifer y celloedd eraill (lewcocytau, platennau). Yn glefyd cronig, yn aml yn ddiniwed yn eithaf prin. fodd bynnag, mae'n bosibl dirywiad o lewcemia malaen diniwed. Erythremia - clefyd sy'n sâl am 4 o bobl allan o 100 miliwn o bobl y flwyddyn. Nid yw'n dibynnu ar ryw, ond fel arfer mae'n cael ei ddiagnosio mewn pobl hyn a phobl hyn. adroddodd tra achosion o'r clefyd yn iau, yn aml yn fenywod.

Mae cwrs cronig - Erythremia (S94.1 cod ICD10).

celloedd gwaed a mecanwaith y clefyd

mecanwaith eritremii yn datblygu fel a ganlyn.

Celloedd coch y gwaed - celloedd coch y gwaed, y mae ei brif swyddogaeth - yn cludo ocsigen i holl gelloedd ein corff. Maent yn cael eu cynhyrchu yn y mêr esgyrn, dueg a'r afu. Mêr esgyrn yn y esgyrn hir, fertebra, asennau, sternwm a benglog esgyrn. 96% o'r celloedd coch y gwaed yn cael eu llenwi â haemoglobin, sy'n cynnal y swyddogaeth anadlol. lliw coch yn rhoi haearn iddynt. celloedd coch y gwaed yn cael eu ffurfio gan ddefnyddio bôn-gelloedd. Mae eu gallu unigryw - y gallu i rannu (atgynhyrchu), trawsnewid i mewn i unrhyw gell arall.

Mae'r esgyrn hefyd yn felyn a mêr esgyrn, sy'n cael ei gynrychioli gan feinwe brasterog. Mae'n dechrau i gynhyrchu elfennau gwaed yn unig mewn amgylchiadau eithafol, pan fydd ffynonellau eraill o hematopoietic nid gyflawni eu swyddogaethau.

Erythremia (ICD-10 - Dosbarthiad Rhyngwladol Afiechydon, lle y cod neilltuo i hyn ailment 94.1 C) - nid yw pathogenesis clefyd yn cael ei ddeall eto. Am resymau dal heb egluro yn llawn gan feddygon, mae'r corff yn dechrau cynhyrchu egnïol celloedd coch y gwaed ydynt yn addas mwyach i lif y gwaed, cynyddu gludedd gwaed, ac yn dechrau ffurfio clotiau gwaed. Dros amser, gan gynyddu hypocsia (newyn ocsigen). Nid yw'r celloedd yn cael maeth digonol, yn digwydd yn camweithio yn y system cyffredinol y corff.

Ychydig o ffeithiau diddorol am eritremii

1. Erythremia - mae hyn yn glefyd diniwed o'r holl leukemias. Mae hynny'n amser hir, mae'n oddefol, a dim ond yn ddiweddarach yn arwain at gymhlethdodau.
2. Gall fod yn asymptomatig ac nid yw'n cyhoeddi ei hun am nifer o flynyddoedd.
3. Er gwaethaf y cynnydd yn lefel y platennau, cleifion dueddol o waedu gormodol.
4. Mae gan Erythremia hanes teuluol, felly os oes teulu Mae gan sâl, y risg o ymddangosiad gynnydd cymharol.

rhesymau eritremii

Fel mathau eraill o lewcemia, erythremia dal ddim yn deall yn iawn, ac nid oedd y rhesymau dros ei digwyddiad yn cael eu datgelu. Fodd bynnag, lleisiodd ffactorau sy'n ffafriol at ei ymddangosiad:

1. rhagdueddiad genetig.
2. sylweddau gwenwynig yn gaeth yn y corff.
3. Ymbelydredd ïoneiddio.

rhagdueddiad genetig

Nid ydym yn gwybod yn union pa genyn treigladau achosi eritremii ymddangosiad, fodd bynnag, gwelwyd bod yn y clefyd teuluol yn digwydd yn ddigon aml yn y cenedlaethau nesaf. Mae'r tebygolrwydd o ddatblygu clefyd yn cael ei gynyddu gan nifer o weithiau, os yw person yn dioddef:

• Syndrom Down (groes i'r wyneb a'r gwddf, oedi datblygiadol);
• syndrom Klinefelter (bosib ffigur anghymesur ac oedi datblygiadol);
• Syndrom Blodau (uchder isel, pigmentation ar yr wyneb a'i ddatblygiad rhagdueddiad anghymesur i glefydau oncolegol);
• syndrom Marfan (anhwylderau meinwe cysylltiol).

Rhagdueddiad i eritremii esbonio hyn gan y ffaith bod y peiriannau cellog genetig (gan gynnwys uned gwaed) yn ansefydlog, felly mae person yn dod yn agored i effaith allanol negyddol - tocsinau, ymbelydredd.

ymbelydredd

Hyd yn oed y pelydr-X a gama-pelydrau yn cael eu hamsugno yn rhannol gan y corff, sy'n effeithio ar y celloedd genetig. Efallai y byddant yn marw neu'n treiglo'n.

Fodd bynnag, mae'r ymbelydredd ymbelydrol mwyaf pwerus a dderbynnir gan bobl sy'n trin cemotherapi canser y clefyd, yn ogystal â'r rhai a oedd yn y uwchganolbwynt o blanhigion pŵer neu bomiau atomig.

sylweddau gwenwynig

Pan llyncu, maent yn gallu achosi mwtaniad genetig o gelloedd. Gelwir y rhain asiantau mwtagenau cemegol. Ar ôl nifer o astudiaethau, mae gwyddonwyr wedi darganfod bod cleifion eritremii cysylltu â'r sylweddau hyn cyn i ddatblygiad y clefyd. Mae'r rhain yn sylweddau yn cynnwys:

• bensen (a geir yn y cyfansoddiad o gasoline a llawer o toddyddion cemegol);
• asiantau gwrthfacterol (yn arbennig, "Chloramphenicol");
• asiantau sytostatig (gwrth-tiwmor).

cyfnodau Eritremii a'u symptomau

Mae gan Erythremia y camau canlynol: cychwynnol, heb eu plygu a therfynol. Mae gan bob un ohonynt ei symptomau hun. Gall y cam cychwynnol yn para am ddegawdau heb ddangos unrhyw symptomau difrifol. Mân symptomau cleifion fel arfer yn y bai ar y mathau eraill o salwch, llai difrifol. Wedi'r cyfan, hyd yn oed meddygon yn aml nid ydynt yn rhoi digon o sylw i brawf gwaed amherffaith.

Os oes erythremia cynradd, profion gwaed yn cael gwyriadau cymedrol o'r norm.

Y cam cyntaf hefyd yn cael ei nodweddu gan flinder, pendro, tinitws. Mae'r claf yn cysgu yn wael, yn teimlo yn oer yn y eithafoedd, mae chwyddo dwylo a thraed. Mae gostyngiad mewn perfformiad meddyliol. Dim amlygiadau allanol y clefyd eto. Ni ystyrir bod cur pen yn arwydd penodol o'r clefyd, ond bydd yn digwydd yn ystod y cam cychwynnol oherwydd cylchrediad gwael yn yr ymennydd. Am y rheswm hwn, llai o weledigaeth, sylw a chudd-wybodaeth. Pan fydd y diagnosis o "erythremia" symptomau o'r clefyd yn yr ail gam yn cael eu nodweddion eu hunain - deintgig yn gwaedu, yn dod yn hematoma bach. Ar y goes isaf yn ymddangos smotiau tywyll (symptomau thrombosis) a hyd yn oed briwiau. Tyfu organau sy'n cynhyrchu celloedd coch y gwaed - y ddueg a'r afu. Oherwydd y datblygiad y clefyd wedi chwyddo nodau lymff.

Efallai Eritremii ail gam yn para tua 10 mlynedd. Mae'r pwysau yn cael ei ostwng yn sylweddol. Mae'r croen yn cael tôn ceirios (fel arfer dwylo a thraed), y daflod feddal yn newid lliw, solid - yn cadw ei hen liw. trafferthu Cosi y claf sy'n cael ei chwyddo ar ôl ymdrochi mewn dwr cynnes neu boeth. Corff yn dod gwythïen wedi chwyddo gan overabundance o waed, yn enwedig yn y gwddf. Llygaid yn ymddangos bloodshot, gan fod erythremia, symptomau sy'n ddigon amlwg yn yr ail gam, yn hyrwyddo llif y gwaed i'r llestri y llygad.

Oherwydd cylchrediad gwaed gwael yn y capilarïau amlygu poen a llosgi teimlad yn y bysedd a bysedd traed. Mewn achosion datblygedig yn dod yn smotiau tsiatonicheskie amlwg arnynt.

Mae esgyrn a phoen Epigastrig. poen yn y cymalau sy'n gysylltiedig â natur gouty o asid wrig gormodol. Yn gyffredinol, mae'r gwaith yr arennau yn cael ei amharu, yn aml yn pyelonephritis diagnosis a dod o hyd uratovye cerrig yn yr arennau.

Mae'r system nerfol yn dioddef. Mae'r claf yn nerfus, ei hwyliau yn ansefydlog, a nodweddir gan ddagreuol ac yn newid yn aml.

gludedd y cynnydd gwaed, sy'n arwain at ymddangosiad clotiau gwaed mewn gwahanol feysydd fasgwlaidd. Hefyd mae yna risg o ddatblygu datblygiad gwythiennau faricos.

Rhybudd! Gall cleifion hefyd yn dioddef o bwysedd gwaed uchel, ac agor wlserau yn y dwodenwm. Mae hyn o ganlyniad i ostyngiad yn amddiffynfeydd y corff ac yn cynyddu nifer y Helicobacter pylori - yn bacteriwm mae hyn yn achosi wlserau.

Eritremii Y trydydd cam yn cael ei nodweddu gan ngwedd y croen, teimlad yn aml, gwendid a sluggishness. gwaedu hir Arsylwi yn ystod ychydig iawn o anaf, anemia aplastic oherwydd lefelau hemoglobin yn is yn y gwaed.

Y trydydd cam eritremii: Symptomau a Cymhlethdodau

Erythremia - clefyd y gwaed, sydd yn y trydydd cam yn mynd yn ymosodol. Ar y cam hwn, mae'r celloedd mêr esgyrn yn cael ffibrosis. Nid yw'n gallu cynhyrchu celloedd coch y gwaed, felly mae'r rheolau celloedd gwaed yn disgyn, weithiau i ddangosyddion allweddol. Yn yr ymennydd, mae ffocysau o feddalu, ffibrosis yr iau yn dechrau. Mae'r goden fustl yn drwchus bustl a pigment cerrig, gludiog. Y canlyniad yw sirosis a occlusion fasgwlaidd.

Gall Yn flaenorol, roedd yn cynyddu thrombws yn dod yn achos marwolaeth cleifion gyda cochni. waliau llong eu newid, mae rhwystr o gwythiennau yn yr ymennydd, dueg, y galon a'r coesau. Codi clefyd achludol - rhwystr o bibellau o'r coesau gyda'r risg o cyfangiad llawn.

niwed i'r arennau. Oherwydd y twf cleifion asid wrig yn dioddef o poen yn y cymalau gymeriad gouty.

Rhybudd! Pan coesau eritremii a breichiau yn aml yn newid lliw. Mae'r claf yn dueddol o broncitis ac annwyd.

y clefyd

Erythremia - clefyd araf. Daw'r clefyd yn ei araf ei hun, mae'n ddechrau gymeriad blaengar ac anymwthiol. Mae cleifion yn aml yn byw am ddegawdau heb dalu sylw i fân symptomau. Fodd bynnag, mewn achosion mwy difrifol oherwydd y ceuladau gwaed gall marwolaeth ddigwydd o fewn 4-5 mlynedd.

Ynghyd â eritremii cynyddol ddueg. Ffurflen Ynysig gyda nam sirosis a diencephalon. Yn ystod y gall clefydau alergaidd, a chymhlethdodau heintus gael eu cynnwys, ni all cleifion yn aml goddef grŵp rhai cyffuriau yn dioddef o wrticaria a chlefydau eraill y croen. Cwrs y clefyd yn cael ei gymhlethu gan amodau sy'n cyd-ddigwydd, diagnosis fel arfer ei wneud ar ôl yr henoed.

Posteritremichesky myelofibrosis - ailenedigaeth o'r cwrs anfalaen o salwch yn malaen. Mae'r cyflwr yn naturiol mewn cleifion a oroesodd i'r cyfnod hwn. Yn yr achos hwn, mae'r meddygon yn cyfaddef bod erythremia caffael cymeriad tiwmor.

Mae'n eithriadol o bwysig gwneud diagnosis erythremia a thriniaeth briodol yn gywir. Diagnosis yn cynnwys nifer o astudiaethau.

Dadansoddiad o waed yn eritremii

Pan fydd y diagnosis o "erythremia" paramedrau prawf gwaed sy'n bwysig ar gyfer diagnosis, yn cael ei wneud yn y lle cyntaf. Yn anad dim mae hyn yn brawf gwaed cyffredin. Mae'n annormal ynddo ef ddod yn y gloch larwm cyntaf. Mae'n cynyddu nifer y celloedd coch y gwaed. I ddechrau, nid yw'n hanfodol, fodd bynnag, gyda datblygiad y clefyd yn cynyddu mwy a mwy, ac yn disgyn ar y cam olaf. Mae lefel Erythrocyte arferol yn y gwaed o fenywod yn 3.5-4.7, a dynion - o 4 i 5.

Os diagnosis erythremia, ffigurau prawf gwaed sy'n dangos cynnydd yn y celloedd coch y gwaed, yn ei ddweud am gynnydd cyfatebol yn haemoglobin. Hematocrit sy'n dangos gallu'r gwaed i gludo ocsigen, cynyddu i 60-80%. Nid yw mynegai lliw yn cael ei newid, ond gall y trydydd cam fod yn unrhyw beth - normal, mwy neu lai. Platennau a celloedd gwyn y gwaed yn cynyddu. Celloedd gwyn y gwaed yn tyfu sawl gwaith, ac weithiau mwy. eosinophils Llunio (weithiau gyda basophils) yn cynyddu. O ddifrif cynyddu platennau. cyfradd gwaddodi Erythrocyte - dim mwy na 2 mm / awr.

Ysywaeth, yn gyflawn cyfrif gwaed, er bwysig ar gyfer y diagnosis cychwynnol, ychydig iawn o wybodaeth, ac yn unig ar nad sail ei diagnosis yn cael ei roi.

Mae astudiaethau eraill yn eritremii

• Dadansoddiad Biocemegol o waed. Ei brif nod - i benderfynu ar y swm o haearn yn y gwaed a lefel y profion gweithrediad yr iau - AST a ALT. Maent yn cael eu rhyddhau o'r afu yn y dinistrio ei gelloedd. Penderfynu faint o bilirwbin yn dangos pa mor ddifrifol yw'r broses o ddinistrio Erythrocyte.
• pigiad mêr esgyrn. Dadansoddi a gymerwyd gyda nodwydd sy'n cael ei roi i mewn i'r croen i'r periosteum. Dull yn dangos statws y celloedd hematopoietic ym mêr yr esgyrn. Mae ymchwil yn dangos y nifer o gelloedd yn y mêr, presenoldeb celloedd canser a ffibrosis (twf meinwe cysylltiol).
• Pan fydd y diagnosis o "erythremia cronig" hefyd yn gwneud marcwyr labordy, ac uwchsain y bol. Uwchsain yn datgelu organau tagfeydd, iau a dueg chwyddo, yn ogystal â llecynnau o ffibrosis ynddynt.
• Doppler yn dangos cyflymder llif y gwaed ac yn helpu i adnabod clotiau gwaed.

triniaeth eritremii

Dylid nodi bod erythremia aml yn ei flaen yn araf ac mae ganddo chwrs diniwed. Yn gyntaf oll, mae meddygon yn cael eu cynghori i wneud newidiadau ffordd o fyw - mwy i fod yn yr awyr agored, i gerdded, i gael emosiynau cadarnhaol (endorfinoterapiya weithiau yn cyrraedd canlyniadau gwych). Mae bwydydd sy'n cynnwys rhan o swm mawr o haearn a fitamin C, gael ei wahardd.

Yn y cam cyntaf y clefyd prif bwrpas y diagnosis "erythremia" - paramedrau gwaed yn gostwng i haemoglobin normal - hyd at 150-160, a hematocrit - i 45-46. Mae hefyd yn bwysig i negyddu'r cymhlethdodau a achosir gan y clefyd - anhwylderau cylchrediad y gwaed, poen yn y bysedd, ac ati ...

Normaleiddio hematocrit â haemoglobin yn helpu gwaedu, sydd yn yr achos yn cael ei ddefnyddio hyd heddiw. Fodd bynnag, mae'r weithdrefn yn cael ei wneud yn y fframwaith o argyfwng, gan ei fod yn ysgogi'r mêr yr esgyrn a swyddogaeth thrombopoiesis (proses ffurfiant platennau). Mae yna hefyd weithdrefn a elwir eritrotsitaferez, sef i lanhau'r gwaed y celloedd coch y gwaed. Yn yr achos hwn, mae'r plasma gwaed yn parhau i fod.

meddyginiaeth

Cytostatics - natur hon cyffuriau antitumor sy'n cael eu defnyddio mewn cymhlethdodau eritremii - wlserau, thrombosis, anhwylderau cylchrediad yr ymennydd sy'n codi yn yr ail gam y clefyd. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" ffosfforws ymbelydrol. Ystyrir yr olaf yn effeithiol gan y ffaith bod cronedig yn yr esgyrn ac yn atal swyddogaeth yr ymennydd.

Steroidau a ragnodwyd ar gyfer anemia hemolytic o darddiad hunanimiwn. "Prednisolone" yn arbennig o boblogaidd. Os nad yw'r driniaeth yn rhoi canlyniadau perthnasol, rhagnodi llawdriniaeth i dynnu'r ddueg.

Er mwyn osgoi diffyg haearn, gall atchwanegiadau haearn ar bresgripsiwn - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Mae'r grwpiau canlynol o gyffuriau yn cael eu rhagnodi yn ôl yr angen:

1. Gwrth-histaminau.
2. Gostwng pwysau gwaed.
3. Gwrthgeulydd (teneuo gwaed).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, triniaeth yn aml yn ei wneud yn yr ysbyty - yn glefyd difrifol sy'n achosi llawer o gymhlethdodau. Mae'n bwysig nodi cyn gynted â phosibl ac yn dechrau ei thriniaeth.