Macroglobulinemia Waldenstrom: symptomau, achosion, prognosis

Mae afiechydon gwaed heintiol yn brin, ond maent yn berygl mawr i bobl. Un o'r clefydau hyn yw macroglobulinemia Vandelstrom.

Sut mae'n cael ei nodweddu?

O dan y clefyd hwn mewn meddygaeth fodern, deallir syndrom hematologig helaethol, ynghyd â phresenoldeb yn y gwaed macroglobwlin. Mae'r protein hwn yn cael ei ffurfio o ganlyniad i weithgaredd elfennau B-lymffoid monoclonal o waed (B-lymffocytes).

Fel arfer, mae'r celloedd hyn yn gyfrifol am synthesis M-globulin yn y gwaed. Pan fo'r swyddogaeth mêr esgyrn yn cael ei aflonyddu (yn aml gyda datblygiad y broses tiwmor), mae'r cyfansoddiad asid amino a'r cyfres genynnau yn newid, sy'n arwain at synthesis macroglobwlin, hynny yw. Mae macroglobulinemia Waldenstrom yn datblygu.

Mae'r afiechyd yn eithaf prin, tua 3 achos fesul miliwn o bobl. Mae'n datblygu'n bennaf mewn dynion dros 55 oed. Hyd at 40 mlynedd, ni chafwyd hyd i'r patholeg hon yn ymarferol.

Sut mae'r afiechyd yn amlygu ei hun ar y lefelau celloedd a meinwe? Pa strwythurau sy'n cael eu heffeithio yn gyntaf a beth sy'n digwydd o ganlyniad?

Pathogenesis y clefyd

Mae pathogenesis y clefyd hwn yn seiliedig ar lluosi celloedd clone malignant o elfennau plasma sy'n gallu cynhyrchu imiwnoglobwlinau dosbarth M. Mae'r celloedd hyn yn treiddio'r mêr esgyrn, yr iau, y ddenyn, y lle mae'r macroglobwlin pathogenig yn dechrau lluosi ac yn secrete. Felly, mae macroglobulinemia Waldenstrom yn datblygu.

Mae casglu protein pathogenig yn y gwaed yn arwain at ddatblygiad ei hagweddrwydd. O ganlyniad, mae'r gyfradd llif gwaed drwy'r llongau yn gostwng, sy'n arwain at ei marwolaeth. Yn ogystal, mae ffactorau clotio plasma yn cael eu hatal (trwy amlenni a'u hanactifadu â macroglobwlin). Oherwydd hyn, mae amharu ar ffurfio thrombus arferol, sy'n arwain at fwy o waedu yn y pen draw.

Yn weledol, os ydych chi'n astudio celloedd y mêr esgyrn o dan y microsgop, fe welwch glystyrau o lymffocytau "plasma", nifer fawr o lymffocytau B aeddfed a chyfryngwyr gwaredu llid y celloedd mast. Mae'r holl gelloedd hyn yn dangos bod Waldenstrom macroglobulinemia yn digwydd.

Symptomau

Sut mae'n bosibl yn glinigol i amau datblygiad y clefyd hwn?

Yn gyntaf oll, bydd cleifion yn cwyno am symptomau annisgwyl - gwendid cyffredinol, twymyn gradd isel am amser hir, chwysu, colli pwysau heb reswm amlwg.

Y prif symptom, ar sail y gallwn amau bod datblygiad macroglobulinemia Vandelstrom, yn cynyddu gwaedu o drwyn a philen mwcws y cnwdau. Mwy o gleisiau a chleisiau subcutaneiddiol a welir yn llai aml.

Dros amser, mae datblygiad hepatosplenomegali a lymphadenopathi (nodau lymff wedi'i ehangu) yn bosibl. Mae hefyd yn bosibl datblygu cymhlethdodau macroglobulinemia.

Os nad oes cymorth meddygol amserol, mae risg o gom yn y claf a hyd yn oed farwolaeth (fodd bynnag, nid yw cleifion fel arfer yn marw ddim cymaint â datblygiad macroglobulinemia Waldenstrom). Mae achosion eu marwolaethau yn ganlyniad i gymhlethdodau datblygedig.

Cymhlethdodau'r clefyd

Beth all gymhlethu'r clefyd?

Yn gyntaf oll, mae'r system gardiofasgwlaidd yn rhan o'r broses patholegol, sef llongau bach - capilarïau, celfenau a phytlau. Oherwydd llai o lif y gwaed, gwelir retinopathi a neffropathi. Mae'r arennau yn cael eu heffeithio. Yn yr achos hwn, mae datblygu oclusion llongau glomerwlaidd a urolithiasis gyda dyddodiad urates yn nodweddiadol.

Nodweddir macroglobulinemia Waldenstrom gan ostyngiad mewn imiwnedd ac ychwanegu heintiad cyfleus sy'n cymhlethu'r cwrs a diagnosis y clefyd sylfaenol.

Wrth i'r broses fynd yn ei flaen, nodir gormes o bron pob germ o'r hemopoiesis a datblygiad pancytopenia. Datblygiad nodweddiadol o amyloidosis a difrod i'r proteinau patholegol hwn o bibellau gwaed yr afu a'r ddenyn, sy'n gwaethygu'r swyddogaeth sydd eisoes yn aflonyddu arno.

Diagnosteg

Pa ddangosyddion fydd yn helpu i ddeall bod macroglobulinemia wedi datblygu?

Yn gyntaf oll, dylech roi sylw i'r prawf gwaed cyffredinol. Y prif ddangosyddion sy'n nodweddu'r clefyd fydd cynnydd mewn ESR a ffurfio "darnau arian" penodol - erythrocytes wedi eu sownd gyda'i gilydd. Mae'r fformiwla leukocyte fel arfer yn dangos nifer gynyddol o lymffocytau a'r ymddangosiad yn y dadansoddiad o ffurfiau anaeddfed leukocytes.

Mae imiwnelectrofforesis wedi'i nodi ar gyfer cadarnhau'r diagnosis. Ar ôl cynnal yr ymchwil a roddir, mae'n bosibl datgelu'r nifer a godwyd mewn gwaed imiwnoglobwlinau dosbarth M.

Mae imiwnoglobwlinau monoclonaidd yn cael eu canfod yn y gwaed ar ôl ychwanegu sera wedi'i labelu.

Mae symptomau ychwanegol ond heb fod yn benodol yn ehangu yr afu a'r lliw, canfod amyloid mewn capilari arennol gyda biopsi, a gostyngiad yn nifer y ffactorau clotio plasma (yn arbennig, ffactor 8).

Triniaeth

Yn ystod camau cynnar y clefyd, os nad oes unrhyw brydles sylweddol o organau mewnol, ni nodir triniaeth benodol. Yn aml, mae cleifion o'r fath ar oruchwyliaeth ddosbarthfa mewn hematolegydd lleol.

Pan fydd y symptomau cyntaf yn ymddangos ac yn cadarnhau mai'r clefyd hon yw macroglobulinemia Waldenstrom, maent yn dechrau therapi penodol gyda sythostatig. Ar gyfer triniaeth, defnyddiwch gyffuriau o'r fath fel "Chlorbutin", "Cyclophosphanum". Mae ganddynt effaith syostostatig ac maent yn atal gweithgaredd clon B-lymffocyte malign.

Aseinwch yn y lle cyntaf "Chlorbutin" am 6 mg y dydd y tu mewn am 3-4 wythnos. Mae'r cynnydd yn y dos yn llawn â datblygiad aplasia mêr esgyrn. Ar ôl pasio'r prif driniaeth, penodi dosau cynnal a chadw o'r cyffur (2-4 mg) bob dydd arall.

Er mwyn gwella paramedrau rheolegol y gwaed, defnyddir plasmapheresis. Cynhelir y cwrs triniaeth gyda phlasmapheresis yn ystod y defnydd o syostostig. Mae'r weithdrefn yn dangos symud hyd at 2 litr o blasma, gan roi rhoddwr yn ei le, wedi'i anactifadu.

Atal

Gan fod y clefyd yn etifeddol, mae'n anodd mewn unrhyw ffordd effeithio ar ei ddatblygiad, oherwydd ei fod eisoes wedi'i ymgorffori yn yr genynnau. Yr unig ffordd i osgoi ei ddatblygiad yw diagnosis amserol y clefyd a chynllun triniaeth a gynlluniwyd yn dda.

Gellir gweld dylanwad anuniongyrchol ar y clefyd gyda ffordd iach o fyw, gan osgoi ysmygu ac alcohol, gan gyfyngu ar brydau ysmygu a sbeislyd.

Gan fod y clefyd yn enetig, yna gall rhai amodau niweidiol hefyd ysgogi ei ddatblygiad - gweithio gyda lliwiau, paentiau, farneisiau anilin .

Mae heintiau firaol aml hefyd yn gallu newid y genom dynol. Bydd triniaeth afiechydon o'r fath yn brydlon yn helpu i atal newidiadau mewn genynnau ac atal datblygiad macroglobulinemia.

Mae mesurau ataliol yn cynnwys ymgyfarwyddo cleifion â nodweddion y clefyd a'u hannog i ddilyn gweithgareddau ffordd o fyw iach.

Prognosis y clefyd

Beth sy'n disgwyl i'r cleifion a ddatblygodd Waldenstrom macroglobulinemia? Mae prognosis y clefyd yn dibynnu ar ddifrifoldeb y clefyd, datblygiad cymhlethdodau a phrydlondeb y driniaeth a ddechreuwyd.

Os yw'r clefyd ar gam cynnar o ddatblygiad, yn y rhan fwyaf o achosion mae'n bosibl atal ei gynnydd. Mae cleifion o'r fath, hyd yn oed os nad oes ganddynt gyfle i gael gwellhad cyflawn, mae defnyddio dosau cynnal a chadw cytostatig yn dal i ganiatáu cynyddu eu bywyd yn sylweddol.

Mae llawer iawn o bethau yn waeth yn y rheini sydd â macroglobulinemia cymhleth Waldenstrom. Symptomau, y mae'r prognosis ar eu cyfer yn anghyfforddus iawn - difrod amyloid i'r afu a'r arennau, gwaedu yn aml a datblygu paraproteinemic coma. Os na fyddwch yn darparu cymorth amserol i gleifion o'r fath, mae'r tebygolrwydd y bydd canlyniad angheuol yn uchel.

Mae disgwyliad oes cyfartalog cleifion yn y clefyd hwn tua 4-5 mlynedd. Gyda chynllun triniaeth wedi'i gynllunio'n gywir, mae'n bosibl ei gynyddu i 9-12 oed.

Perygl o glefyd

O gofio bod y clefyd yn datblygu'n anaml iawn, mae'n anodd iawn amau ei ddatblygiad i rywun nad yw wedi cwrdd ag ef. O gofio bod y therapyddion dosbarth yn dod i gysylltiad â'r claf yn gyntaf oll, mae'n gyfrifol ar yr ysgwyddau eu bod yn gyfrifol am Waldenstrom macroglobulinemia yn brydlon ac yn amau. Beth yw'r clefyd hwn, ni fydd pob meddyg yn cofio, ond i feddwl bod gan y claf y patholeg benodol hon, gan ystyried ei holl amlygiad clinigol, pe bai unrhyw therapydd.

Yn y dyfodol, bydd y claf hwn yn hematolegwyr, ond mae'r diagnosis sylfaenol yn gorwedd yn unig ar ysgwyddau meddygon mewn polisigau.

Mae penderfyniad anhygoel y clefyd hwn yn arwain at ganlyniadau difrifol pan nad yw cemotherapi bellach yn effeithiol. Dyna pam y dylech chi wybod am yr afiechyd hwn i gyd, er mwyn peidio â'i fethu a'i beidio â dod ag ef i wladwriaeth sy'n dod i ben.