Mae strwythur y cyfansoddion a haemoglobin mawr

Mae'r system gylchredol yn cyflawni'r swyddogaeth trafnidiaeth yng nghorff yr anifeiliaid gwaed cynnes, a gyflwynir i feinweoedd â maetholion ac ocsigen. Cludo ocsigen a charbon deuocsid yn cael ei berfformio drwy lloi coch y gwaed, sy'n cynnwys y sylwedd pwysig - haemoglobin. Yn yr erthygl hon byddwn yn edrych ar y mathau a chyfansoddion o hemoglobin.

Beth yw hemoglobin

Hemoglobin - yn elfen Erythrocyte, perthyn i'r grŵp o broteinau. Mae'n cynnwys 96% o ddeunydd proteinaidd globin a 4% o'r deunydd gyda atom haearn 2-valent - heme. Mewn un o'i gell Erythrocyte cynnwys tua a 280 miliwn o moleciwlau sy'n ffurfio lliw coch y gwaed.

Y prif eiddo haemoglobin - haearn yw'r gallu i atodi nwyon a hollti, gan ffurfio ocsigen yn symud o'r ysgyfaint i'r meinweoedd a charbon deuocsid o'r meinweoedd i'r ysgyfaint. Felly, ei rôl yn y broses o gyfnewid nwyon yn y corff yn anhepgor.

Strwythur a mathau o hemoglobin dynol

Ar wahanol gamau o ddatblygiad yr organeb dynol haemoglobin mae'n wahanol yn y strwythur y cadwyni polypeptid. Yn dibynnu ar ba fath o gadwyni polypeptid yn cynnwys strwythur hemoglobin fathau o haemoglobin dynol fel a ganlyn:

1. haemoglobin Oedolion (HbA) yn dod o hyd yn y swm trech (tua 98-99% o gyfanswm y swm yn y gwaed) mewn oedolion. HbA 2 ac mae'n cynnwys dwy gadwyn polypeptid. Ym mhob un o'r asid amino yn cynnwys elfen heme helices gyda'r atom sy'n gyfrifol am y affinedd i moleciwl ocsigen. HbA ganddi gapasiti is ar gyfer ocsigen na'r affinedd â mathau eraill o hemoglobin, ond ar yr un pryd mae'n fwy ymwrthol i amrywiadau pH a t.
2. Ffetws (HBF) yn cael ei syntheseiddio yn y ffetws yn dal yn y groth, gan ddechrau gyda 6-7 wythnos o feichiogrwydd , ac yna ei amnewid ar HbA. Eisoes 1 mis o fywyd yn arafu y synthesis o HBF, cyfanswm yn cynyddu cyfaint gwaed, eu gwella a'u HbA synthesis sydd â thair blynedd o fywyd plentyn yn dod â'r ganran o gyfansoddiad y gwaed oedolyn. haemoglobin y ffetws o gadwyni globin oedolion o gyfansoddiad gwahanol, yn bresennol yn hytrach na troellog fath cadwyn. HBF, o gymharu â HbA, mae ganddi radd is o ymwrthedd i newidiadau mewn pH gwaed ac amrywiadau tymheredd y corff.
3. Egin (HbE). ffurf anadlol cynradd y protein yn cael ei gynhyrchu yn y embryo cyn ffurfio brych (sydd eisoes yn ystod wythnos gyntaf y beichiogrwydd) ac yn para 6-7 wythnos. Mae'r strwythur yn cael ei nodweddu gan gadwyn, ac mae'r z-math.

mathau patholegol o haemoglobin

Mewn rhai achosion, dylanwadu gan diffygion genetig yn digwydd celloedd synthesis hemoglobin annormal. mathau patholegol o haemoglobin yn wahanol gyfansoddiad ffisiolegol bondiau polypeptid, neu yn hytrach, eu treiglo.

O ganlyniad, mae treigladau DNA synthesis Nid yw cydrannau Erythrocyte yn glutamic a valine asid amino. Mae hyn yn "HR" amnewid arwain at ffurfio strwythur protein-fel 2 gyda "gludiog" cyfran arwyneb sy'n gallu aseinio strwythurau hyn eu hunain. Felly, mae'r Polymerization digwydd HBS-moleciwlau ac, o ganlyniad, dyddodiad o erythrocytau trwm a gludo wael yn pibellau gwaed. Mae hyn yn wyriad yn cael ei alw'n "cryman-gell anaemia".

Normau cynnal hemoglobin mewn pobl

Efallai y bydd y cynnwys protein o strwythurau resbiradol yn y gwaed o bobl yn amrywio yn ôl rhyw, grŵp oedran, ffordd o fyw, a rhai nodweddion eraill, fel beichiogrwydd.

Gwerthoedd Normal o hemoglobin gwaed, yn cael eu hystyried gwyriad patholegol:

• Roedd y dynion - 130-150 g / l.
• Merched - 120-140 g / l.
• Mae plant o dan un flwyddyn o 100-140 g / l, ac yn y mis cyntaf, gall y gwerthoedd hyn yn cyrraedd hyd at 220 g / l oherwydd y crynhoad cynyddol o haemoglobin ffoetws. I blant o un flwyddyn i'r chwe blynedd - 110-145 g / l, a gyda 6 blynedd o fywyd - 115-150 g / l, waeth beth yw rhyw y plentyn.
• Yn ystod beichiogrwydd, gostyngiad mewn HbA canolbwyntio i 110 g / l, a ni ystyrir anemig fodd bynnag.
• Pobl hyn yw'r norm duedd ar i lawr o 5 uned o'r safonau a nodir, yn dibynnu ar y rhyw y claf.

Yn ôl y cymhwyster oedran yn wahanol ac mae'r gwaed sy'n cynnwys yr un pryd gwahanol fathau o haemoglobin. Er enghraifft, mewn oedolion cymhareb naturiol dynol yn 99% HbA a hyd at 1% HBF. Mae plant hyd at y canran o HBF yn llawer uwch nag mewn oedolion, oherwydd y disintegration graddol y ffurflenni sydd ar gael yn y lle cyntaf o haemoglobin ffoetws.

ffurflen ffisiolegol

Ers y pigment coch anadlol yn barhaus yn cymryd rhan mewn prosesau cyfnewid nwyon yn y corff, ei brif nodwedd yw'r gallu i ffurfio cyfansoddion â moleciwlau o nwyon amrywiol. O ganlyniad i adweithiau o'r fath yn fathau ffisiolegol o hemoglobin, a ystyrir yn normal.

• Oxyhemoglobin (Hb) - cyfansoddyn gyda moleciwl ocsigen. Ceir Mae'r broses yn y llwybr resbiradol, yn y alfeoli yr ysgyfaint. corpuscles gwaed coch ocsigenedig yn cael eu staenio mewn lliw coch, a elwir yn rhydwelïol ac yn symud o'r ysgyfaint i'r meinweoedd, gan eu cyfoethogi ag ocsigen angenrheidiol ar gyfer y prosesau ocsideiddio.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - llai o haemoglobin yn cael ei ffurfio pan fydd y corpuscles coch yn rhoi meinweoedd ocsigen, ond nid ydynt wedi cael amser i fynd i ffwrdd oddi wrthynt carbon deuocsid eto.
• Carboxyhemoglobin (Hb) a ffurfiwyd yn ystod chwistrelliad o garbon deuocsid o'r meinweoedd a chael gwared i olau, gan gwblhau'r broses o resbiradaeth dynol. Carboxyhemoglobin yn rhoi lliw tywyll gwaed gwythiennol - coch tywyll.

cysylltiadau annormal

Gall celloedd coch y gwaed yn cael eu cysylltu nid yn unig i'r nwyon sy'n ymwneud â'r broses anadlu, ond hefyd mathau eraill o ffurf annormal o haemoglobin sy'n beryglus i iechyd pobl a hyd yn oed bywyd. Mae'r rhain yn gyfansoddion â gradd isel o gwympo, fodd bynnag, yn arwain at hypocsia meinwe, a Troseddau yn erbyn difrifol o'r broses resbiradol.

• Karbgemoglobin (HbCO) - cyfansoddyn hynod o beryglus mewn gwaed dynol ar ôl anadlu carbon monocsid. Blociau gallu'r celloedd coch y gwaed i gludo ocsigen i'r meinweoedd. Gall hyd yn oed crynodiad bach o garbon monocsid yn yr aer o 0.07% yn arwain at farwolaeth.
• Methemoglobin (HbMet) a ffurfiwyd gan wenwyno cyfansoddion nitrobensen, enghreifftiau ohonynt yn resinau aliffatig, toddyddion, etherau, seliwlos, sy'n gymwys yn eang yn y diwydiant tecstilau. Nitradau yn y rhyngweithio â hemoglobin a gynhwysir yn y heme ei drawsnewid haearn 2-valent yn y 3-valent, sydd hefyd yn arwain at hypocsia.

diagnosis o hemoglobin

Er mwyn canfod crynodiad globin strwythurau resbiradol yn y gwaed dynol yn cael eu cynnal y ddau fath ansoddol a meintiol o profion. Hemoglobin ei archwilio hefyd ar gyfer faint o gynnwys ynddo o ïonau haearn.

Y prif ddull meintiol ar gyfer penderfynu ar y crynodiad o hemoglobin mae heddiw yn assay Lliwfesurol. Mae'n astudiaeth o dirlawnder lliw y deunydd biolegol drwy ychwanegu hynny adweithydd arbennig.

dulliau ansoddol yn cynnwys dadansoddiad gwaed ar y cynnwys ynddo y mathau perthynas HbA a HBF. Mae yna hefyd dadansoddiad ansoddol yn ymwneud meintoliad o waed glycated moleciwlau hemoglobin (cyfansoddion gyda charbon) - dull a ddefnyddir i wneud diagnosis o ddiabetes.

Gwyriad oddi wrth ganolbwyntio haemoglobin normal

Efallai y Balans amrywio HbA yn is ac yn uwch na'r norm. Mewn unrhyw achos, mae hyn yn arwain at ganlyniadau negyddol. Pan mae gostyngiad mewn HbA syndrom patholegol is na'r norm, a elwir yn "anemia diffyg haearn". Mynegodd syrthni, diffyg egni, diffyg sylw. Cael effaith andwyol ar y system nerfol, yn arbennig o beryglus mewn plant, fel sy'n aml yn achosi oedi yn y datblygiad seico-modur.

Mwy o hemoglobin yw nid ar wahân clefyd, yn hytrach, mae'n yw syndrom dangosol o wahanol batholegau fel diabetes, methiant y ysgyfeiniol, y galon clefyd, yr arennau clefyd, ffolig asid neu overabundance o fitaminau B, canser ac eraill.