Symptomau a thriniaeth o syndrom Landau-Kleffner

syndrom Landau-Kleffner - yn cael ei gaffael affasia epileptig mewn plant. Mae'n cael ei nodweddu groes swyddogaeth lleferydd. Yn yr achos hwn, yn dioddef nid cydrannau Lleisio lleferydd (addasu sain drwy gyfrwng y dannedd, y tafod, a gwddf), a'r gallu i fynegi y ffonem yn y lefel ganolog system nerfol. Gyda llaw, y mae mewn rhai ardaloedd yn y cortecs cerebrol.

Ceir Mae'r clefyd mewn plant yn gyfan gwbl iach. Yn gyntaf maent yn colli'r gallu i addasu i'r amgylchedd allanol, ac yna ni all fod yn fynegiannol, yn glir ac yn rhesymegol yn mynegi eu meddyliau. Mae'r ffaith bod yn yr ymennydd y baban yn newidiadau patholegol, yn dangos y EEG. Mae'r syndrom a ddisgrifir yn 1957 gan ddau wyddonwyr - Landau Kleffner. Felly, eu henwau a galw y clefyd hwn.

Mae achosion o glefyd

Nid yw achosion o syndrom Landau-Kleffner ei ddiffinio yn llawn. Er mewn rhai achosion, gall meddygon adnabod yn ffactor a arweiniodd at ddatblygiad y clefyd. Yn y lle cyntaf - yw'r anaf i'r pen caeedig, tiwmor ar yr ymennydd, clefyd parasitig a achosir gan y larfâu llyngyren porc - neurocysticercosis. Gallai'r rheswm fod, a hunanimiwn difyelino sy'n effeithio clefydau, lle mae dinistr y mater gwyn y system nerfol - myelin. Sbarduno datblygiad y syndrom hefyd yn gallu llid yn y wal llong yn y rhanbarth o'r ymennydd. digwyddiadau lluosog o glefydau wedi bod yn gysylltiedig â diffyg o gymhleth anadlol mitochondrial. Weithiau, yr achos yn dod yn cortecs yn rhy denau, gan arwain at y plentyn sy'n datblygu hemisffer yr effeithir arnynt.

Gall y syndrom fod ffurf fulminant. Mae hynny'n ddoe cerdded blentyn bach dwy flynedd, yn siarad, ac roedd yn blentyn berffaith iach, ac yn awr mae'n deffro, yn methu i rwymo, ac ychydig o eiriau. Weithiau, mae'r clefyd yn ei flaen yn araf, briwsion yn raddol yn colli ei allu i gyfathrebu ar lafar ac yn chanfyddiad digonol o realiti.

Beth yw'r symptomau?

clefyd gwyddonydd benywaidd ddisgrifir yn fanwl syndrom Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, meddai, mae yna hefyd oherwydd y hyn a elwir yn plastigrwydd ymennydd. Roedd fel petai "ailstrwythuro" i gyflawni eu swyddogaethau yn well. Yn y broses o drawsnewid hon ac yn datblygu affasia dros dro. Fel sy'n wir gyda'r ffurflen, anafiadau a chlefydau caffael a achoswyd gan y math hwn o patholeg gellir gwneud diagnosis drwy ddefnyddio EEG. Yn ogystal, efallai y bydd y "gloch cyntaf" yn dod yn ffitiau epileptig, a ymddangosodd yn y plentyn. Maent mewn 70% o achosion yng nghwmni dyfodiad y clefyd.

Mae tua chwarter yr holl achosion, mae'r claf yn colli swyddogaeth lleferydd am fis. Ond yn y rhan fwyaf o'i golli yn digwydd bron ar unwaith. Weithiau ni all babi draethu sain. Mae hanner y cleifion a welwyd anhwylderau ymddygiad. meddwl gweithredol yn cael ei gadw. Gydag oedran, mae'r trawiadau yn diflannu. adferiad llawn neu rannol o swyddogaethau lleferydd yn digwydd am 16 mlynedd.

dirywiad lleferydd

syndrom Landau-Kleffner mewn plentyn yn dechrau gyda cholli swyddogaeth lleferydd - mae hyn yn un o brif symptomau o'r clefyd. Mae'n cael ei nodweddu gan agnosia lafar neu glywedol - nam ar ganfyddiad, a oedd yn cadw ymwybyddiaeth a sensitifrwydd. Yn yr achos cyntaf, mae'r claf yn gallu siarad yn iawn. Yn yr ail - nid yw'n gallu adnabod synau a seiniau cyfarwydd. Yn yr achos hwn, yn ymatebion normal i awdiogram ffonolegol diagnostig.

Y brif broblem yn gorwedd yn union yn y maes o sensitifrwydd cadarn. Er gwaethaf hyn, mae'r syndrom amlygu ei hun yn y cyfnod hollbwysig o ddyfais caffael iaith. Gall chwarae lleferydd â nam fod yn wahanol lefelau o gymhlethdod. Affasia yn gryf iawn mewn rhai cleifion. Fel gwyddonwyr yn dweud, achosion cymhleth yn cael diagnosis mewn 6 o gleifion allan o 77. Os yw'r plentyn wedi arsylwi mân droseddau, gall arbed y sgiliau darllen ac ysgrifennu. aflonyddwch Iaith amlygu fel a ganlyn: mae'r plentyn yn drysu llythrennau a seiniau anghywir i adeiladu brawddegau, ni all rhesymegol fynegi eu meddyliau ac yn y blaen.

epilepsi

trawiadau clinigol yn cael eu dilyn yn 70-85% o achosion o syndrom Landau-Kleffner caffael. Ailment mewn traean o blant yn dechrau gyda ffit epileptig sengl. Mae hyn yn - cychwyn y clefyd. Gall nifer o gleifion rhwng yr anhwylderau ymosodiad a lleferydd yn cymryd nifer o flynyddoedd. Atafaelu aml yn cael eu gosod mewn oedran o 4 i 10 oed. Mae nifer o feddygon yn dweud nad oes rhaid iddynt ddigwydd mewn bywyd oedolyn. Hynny yw, ar ôl nid yw 16 mlynedd o drawiadau yn digwydd.

Mewn 58% o gleifion â ffitiau rhannol sefydlog. Eu hachosion niweidio at y celloedd yr ymennydd mewn ardal benodol o un hemisffer yr ymennydd. Atafaelu digwydd mewn 39% o blant, ffitiau ag golli ymwybyddiaeth - yn 16%. Mae rhai cleifion yn agored anhwylderau myoclonic sy'n effeithio ar y cyhyrau yr wyneb a'r afalau llygad. Mewn 12% o gleifion epilepsi yn cael ei drosglwyddo ar y lefel genetig.

anhwylderau ymddygiadol

Maent yn nodweddiadol ar gyfer bron pob claf. 78% o blant ifanc yn cael problemau ymddygiad, os ydynt yn cael diagnosis o syndrom Landau-Kleffner. Ni ddylai oedolion gael eu synnu gan y ffaith bod eu baban unwaith heddychlon a serchog sydyn daeth yn ymosodol. Rage - yn symptom safonol. Gall Dicter fod mor ddwys ac na ellir eu rheoli, na all y plentyn fforddio i ymdopi ag ef heb ysbyty mewn sefydliad seiciatrig. Mae eraill, ar y groes, yn dod yn tynnu'n ôl yn sydyn. Maent yn osgoi cwmni pobl sy'n dioddef o bryder a meddyliau obsesiynol.

Mae'n ymddangos bod rhai plant i fod yn gwbl fyddar. Mae eraill yn rhoi'r diagnosis anghywir - awtistiaeth. Yn wir, meddygon weithiau'n anodd penderfynu beth yw achos go iawn o ymddygiad rhyfedd o syndrom Landau-Kleffner. Wedi'r cyfan, roedd ac ymddygiad awtistig nodweddir gan ffenomenau megis yr anallu i adeiladu cyflawnder rhesymegol y cynnig, mae'r ailadrodd obsesiynol yr un ymadroddion, geiriau. canolbwyntio gwan o sylw a mwy o weithgarwch a arsylwyd mewn 80% o gleifion. Er bod problemau ymddygiad yn symptomau eilaidd mewn perthynas â phroblemau lleferydd, efallai y bydd rhai plant yn syndod adweithiau anarferol, afresymegol a rhyfedd. Er enghraifft, gallant dreulio oriau ailadrodd yr un ystum.

therapi modern

Ar yr arwydd cyntaf y clefyd yn angenrheidiol i ddechrau triniaeth o syndrom Landau-Kleffner. Bydd y clinig, yr ydych yn cyfeirio, yn gallu cynnig rhai atebion i'r broblem:

• Cwrs Cyffuriau;
• llawdriniaeth.

Yn yr achos olaf, agorodd y claf y benglog a chael gwared ffocws epileptig. I wneud hyn, torri oddi ar rhai o'r esgyrn ac y gragen galed yr ymennydd. Ar ôl hynny, y mater llwyd y llawfeddyg yn gwneud toriad. Byddant yn parhau i atal yr achosion a lledaeniad chorbys epileptogenic. Yna y mater dura ac esgyrn yn cael eu rhoi ar waith. Mae'r clwyf ei bwytho. Ar ôl 6-7 wythnos ar ôl llawdriniaeth, gall y plentyn o'r ysbyty yn dychwelyd adref. Ar ôl llawdriniaeth mewn plant sydd â syndrom Landau-Kleffner gwelliant a welwyd mewn swyddogaethau deallusol a seicolegol.

Gwrth-atafaelu

Nid yw Trin syndrom Landau-Kleffner bob amser yn darparu amrywiad gweithredol yn unig. Weithiau mae'n helpu i gael gwared ar y therapi meddygol clefyd. Mae'n darparu derbyn gwrthgyffylsiwn. Yn anffodus, nid ydynt bob amser yn rhoi canlyniad cadarnhaol. Er enghraifft, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" yn aml yn aneffeithiol - gall affasia dim ond gwaethygu. Bydd ffitiau mewn cleifion yn cael ei ailadrodd gyda dial. Mae hyn yn arbennig o wir o gleifion â ffitiau mynych neu drawiadau absenoldeb annodweddiadol.

Yn ogystal, mae meddygon yn aml yn argymell "Nicardipine". Mae'n helpu i rwystro sianeli calsiwm. Ddefnyddiol yw'r gweinyddu globulin gama mewnwythiennol. ac o'r fath wedi bod ar gyffuriau "ethosuximide," yn ddigon effeithiol "asid valproic". Cymorth a benzodiazepines, yn enwedig "Clobazam" a "Bochol". Ond mae'n rhaid iddynt gael eu gweinyddu fewnwythiennol.

cyffuriau eraill

Landau-Kleffner syndrom, symptomau a thriniaethau sy'n cael eu disgrifio yn yr erthygl hon yn darparu ar gyfer derbyn "Diazepam" cyn mynd i'r gwely. Mae'r cyffur yn rhoi canlyniadau da. Therapi ei ragnodi am gyfnod o 6 wythnos er mwyn osgoi tachyphylaxis - Effaith gostyngiad cyflym gyda defnydd mynych o'r cyffur. Mae astudiaethau wedi dangos y gall fod yn ddefnyddiol "levetiracetam". Mae hefyd yn dda iawn yn helpu i drin plentyndod trawiadau ffocal idiopathig, statws trydanol epileptig o gwsg, atal y tonnau spike parhaus yn ei gyfnod araf. Yn ogystal, yn llwyddiannus wrth drin affasia a ffitiau, y cyffur "felbamate." Ond pan fyddwch yn defnyddio ei bod yn bosibl i ddatblygu amrywiaeth o sgîl-effeithiau, ymhlith y mae'r dod ar eu traws amlaf anemia aplastic a'r afu chamweithrediad.

corticosteroidau

Yn y driniaeth o Landau-Kleffner syndrom a chymorth corticosteroidau. "ACTH" yn arbennig-brofi yn dda. Mae'n lleihau amlygiad o symptomau affasia epileptig a gafwyd, normalizes cyflwr y EEG. therapi tymor hir gyda cyffuriau hyn Argymhellir y rhan fwyaf o'r cleifion. Fodd bynnag, byddwch yn ymwybodol nad yw pawb yn opsiwn triniaeth hormonaidd addas.

Yn aml, meddygon yn rhagnodi steroidau i gleifion. Er enghraifft, "Prednisolone" yn cael ei weinyddu yn fewnwythiennol dros dri mis. Mae'r therapi yn cael ei ddefnyddio ar gyfer sefydlu maddeuant. Mae'n bwysig cadw mewn cof bod y gostyngiad yn y dos o steroidau yn aml yn gysylltiedig â digwydd eto cyson o symptomau clefyd. Gall cyfanswm y cyfnod y cwrs yn para o chwe mis i nifer o flynyddoedd. Gyda llaw, triniaeth corticosteroid wedi llawer o sgîl-effeithiau fel magu pwysau, pwysedd gwaed uchel, diabetes, cataractau, methiant yr arennau, iselder, manig syndrom ac yn y blaen. Yn ogystal, nid ydynt yn cael eu hargymell ar gyfer cleifion sydd â phroblemau gyda imiwnedd, gan eu bod yn gostwng ef ymhellach. Maent hefyd yn cael eu wrthgymeradwyo mewn pobl sydd â necrosis aseptig, twbercwlosis neu afiechydon y mae eu hymddangosiad Ysgogodd y swyddogaethau hanfodol o llyngyr.

Mae barn rhieni

Mae angen gofal a sylw arbennig i blentyn diagnosis o syndrom Landau-Kleffner. Adolygiadau o rieni yn nodi bod angen babi i gymryd dosbarthiadau ar gyfer therapydd lleferydd, patholegwyr lleferydd. Ni all y meddyg adfer swyddogaeth lleferydd. Ond mae sesiynau hyn addysgu'r briwsion i'r dyfalbarhad, yn dod ynddo ef cyfrifoldeb, sefydliad. Mae rhieni yn dadlau bod plant tramor felly rhagnodi gwrthgonfylsiwn da a chyffuriau antiepileptic enw "Keppra". Rydym hefyd yn argymell "Depakine," ond mae'n aml yn cael effaith negyddol ar y pancreas, felly mae rhai newid i driniaeth homeopathig. Mae llawer o famau a thadau hefyd wedi nodi mai'r ffordd orau â'r syndrom - aeddfedu babi. Mae'n cael yn hŷn - yn gwella ei araith yn raddol. Yn ogystal, oedran-redeg ymosodiadau a paroxysms.

outlook

Fel ar gyfer y meddygon, maent hefyd yn parhau i archwilio beth yw syndrom Landau-Kleffner. cleifion Photo â'u episodau fideo, hanes, daeth i'r casgliad arbenigwyr proffil cul - hyn i gyd yn rhan o'r ymchwil. Meddygon sylwi bod y therapi yn gweithio'n well os bydd y plentyn yn ei mynychu, dosbarthiadau lleferydd seicotherapi. adferiad llawn o swyddogaethau llafar yn eithaf prin. Fel arfer, 2/3 o blant arbed mwy neu llai difrifol nam ar y lleferydd.