Syndrom Budd-Chiari

syndrom Budd-Chiari yn digwydd o ganlyniad i obliteration cynyddol (gau neu gulhau) y lwmen y wythïen draenio i mewn i'r afu. Chiari yn credu bod y prif reswm - y llid sylfaenol y gwythiennau hepatig. Ond yn ddiweddarach cafodd ei nodi yn rhai achosion, tra bod thrombosis gwythiennau hepatig a fena cafa israddol.

Mae'r llenyddiaeth yn disgrifio tua 200 o achosion o difodi'r endoflebita mewn hepatig gwythiennau (clefyd , syndrom Budd-Chiari).

Gyda datblygiad y dwythell arantsieva thrombophlebitis, sy'n dihysbyddu yn uniongyrchol i mewn i'r wythïen hepatig chwith, gwythïen wmbilig, a syndrom hwn efallai yn datblygu yn ystod plentyndod cynnar. Mae cragen mewnol y gwythiennau hepatig neu cafa israddol Vienna (ger cymer yr iau) yn tyfu, weithiau ymuno â ceuladau gwaed. Mae hyn i gyd yn achosi i'r gau neu gulhau y lwmen y wythïen, sydd, yn ei dro, yn achosi datblygiad stagnation a cywasgu o gelloedd yr afu.

syndrom Budd-Chiari yn datblygu hefyd yn y batholegau eraill: neoplasmau malaen yr afu, y pancreas, yr arennau, ac ati, clefydau fasgwlaidd natur cyffredinol. Gall Sirosis hefyd yn cyfrannu at culhau y gwythiennau hepatig. Gall syndrom Chiari achosi mewn lleoleiddio benodol Gunma ecinococosis, actinomycosis, crawniadau ac yn y blaen.

Yn glinigol, syndrom Budd-Chiari amlygu symptomau o'r prif glefydau, mae'n achosi arddangosfa bellach hefyd yn dibynnu ar hyd y occlusion gwythiennau. Mae'n sefyll allan miniog ac ymddangosiad graddol y syndrom.

occlusion gwythïen hepatig acíwt achosi ymddangosiad sydyn o chwydu, poen yn y cwadrant dde uchaf neu epigastrium oherwydd chwyddo yr afu, yn ogystal â hyperextension Glisson capsiwl, yn datblygu ascites, mae yellowness fach.

pwysedd gwaed uchel porth yn datblygu ar yr un pryd oherwydd y cynnydd cyflym yn bwysau yn y sinusoids hepatig a gwythiennau.

Nid yw Ascites â'r clefyd hwn ei drin gyda diwretigion, hylif yn cronni yn gyflym iawn eto ar ôl paracentesis, weithiau dathlu mynd i mewn ei gwaed, gall datblygu hydrothorax. Os ymuno â thrombosis sy'n datblygu yn y fena cafa israddol, yna mae yn chwyddo yn y eithafoedd is, "Medusa pen", a gyda phwysau ysgafn ei gymhwyso ato, y gwaed yn mynd i fyny.

Gyda datblygiad y cyfanswm occlusion gwythïen hepatig ymuno thrombosis mesenterig, mae poenau a dolur rhydd, cymhlethdodau niwrolegol ymddangos oherwydd anaf cell iau sy'n arwain at farwolaeth o fewn ychydig ddyddiau.

Weithiau, bydd y syndrom Budd - gallai Chiari, gyda'r rhannol gau y lwmen y wythïen yn digwydd o glefyd cronig am amser hir. Gyda natur y cyfryw y llif o amser yn digwydd cylchrediad cyfochrog: ymledu cannwyll wythïen croen arwynebol, pwysedd gwaed uchel porth yn ymddangos, ac yna yn ymuno a gwythiennau faricos esophageal.

Ar gyfer diagnosis yn bresenoldeb hanfodol o leihau pwysedd yn y gwythiennau afu occlusal a chynnydd yr un pryd y pwysau porth, sy'n cael ei ganfod drwy gyfrwng dulliau hepato- a splenomanometrii. Ddefnyddir rentgenogepatografiya yn ōl y mae asiantau cyferbyniad yn cael eu cyflwyno i mewn i'r wythïen hepatig. diagnosteg uwchsain yn seiliedig ar arwyddion uniongyrchol - ddelweddu clot gwaed yn y gwythiennau.

Heb liw astudiaethau doplerrovskogo awgrymu syndrom Budd-Chiari yn:

• Presenoldeb newidiadau gwasgaredig yn yr iau, sy'n nodweddiadol o difrifol afu brasterog neu ffibrosis y meinwe iau,

• Y darlun dim gwythiennau hepatig, llu er enghraifft, oherwydd presenoldeb yn eu lwmen adleisio-positif yn y lwmen,

• yn culhau y fena cafa israddol,

• arwyddion o pwysedd gwaed uchel porth, os yw'r clefyd yn hir.