Pa patholeg a elwir yn syndrom Weber? Syndrom Weber: achosion, symptomau a thriniaeth

syndrom Sturge-Weber - clefyd etifeddol sy'n perthyn i'r grŵp o ail hemiplegia. Mae'n cyfuno gorchfygiad y nerfau cranial o'r aelwyd ac anhrefn swyddogaethau synhwyraidd ac echddygol ar yr ochr arall. Syndrom Weber a elwir yn syndrom niwrolegol, lle yr asgwrn cefn neu gnewyllyn difrodi o'r nerf oculomotor. Symptomau nodweddiadol o'r clefyd yn cael eu cydnabod ar yr wyneb, ar ochr yr aelwyd yno ptosis, mydriasis, strabismus, hemiplegia contralateral canolog, parlys y cyhyrau yr wyneb a'r tafod.

Syndrom Weber: Arwyddion

syndrom Weber yn glefyd sy'n ymddangos yn y meysydd y llongau llygad angiomas croen, angioma hefyd a welwyd o'r conjunctiva effeithir arnynt; bosibl datblygu cataractau, glawcoma, a datodiad y retina.

Ffurfiwyd angioma lluosog, sydd hefyd yn berthnasol i'r croen a'r meinweoedd amgylchynol, a amlygir symptomau niwrolegol nodweddiadol yn y mater pia. Mae'r rhan fwyaf aml, mae'r clefyd yn effeithio ar ardal yr ên uchaf a llygad nerf trigeminol. Gall niwed i'r ymennydd gragen meddal fod naill ai dim ond un ochr, neu effeithio ar y ddwy.

Mae'r ardal yr wyneb a gwmpesir gan glytiau penodol o liw coch, gyda, yn ychwanegol at y system nerfol yr effeithir arnynt, gall y clefyd yn effeithio ar organau mewnol.

syndrom Weber cael ei nodweddu gan y symptomau canlynol:

• Mae'r MRI neu CT luniau sgan - arddangosfa angioma leptomeningeal.
• adwaith dirdynnol.
• arafwch meddwl (idiocy, arafwch meddwl).
• Mwy o bwysau intraocular.
• Diffyg o farn.
• Hemiparesis.
• Atroffi.
• Angiomas (croen coch wedi'i orchuddio â darnau fasgwlaidd).

rhywogaethau syndrom Weber

Adnabod sawl amrywiaeth mawr. A ddisgrifiwyd uchod yn dangos y clefyd - syndrom Weber. Dengys Llun golwg person yn dioddef o anhwylder hwn. Mae'r clefyd yn cael ei rhannu yn:

• Schirmer-syndrom - datblygiad cynnar o glawcoma a llygadol amlygiadau o angioma croen.
• Milles-syndrom - Datblygiad llygad hemangioma heb ymuno â cynnar angiomas symptomau glawcoma ar y croen a'r llygaid.
• Knud-Rrubbe-syndrom - amlygiad o entsefalotrigeminalnoy angioma.
• Weber- Dumitri-syndrom - amlygiad o epilepsi, ffitiau, oedi datblygiadol, hemihypertrophy.
• JAHNKE-syndrom - angioma y croen, ardaloedd o'r ymennydd.
• Loford-syndrom - pelen y llygad angioma heb chwyddo.

Syndrom Weber: Achosion

Mae achos y clefyd yn gorwedd yn y ffaith bod yn ystod datblygiad y ffetws difrodi dwy haen germ: ectoderm a mesoderm. Mae datblygiad plant clefyd hwn yn ysbeidiol iawn. Mae'r salwch yn cael ei drosglwyddo yn bennaf gan alelau dominyddol, ond mae'n digwydd ac etifeddiaeth enciliol.

Gall y clefyd yn datblygu yn y ffetws rhag ofn y beichiogrwydd mae'n cael effaith negyddol. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Ysmygu yn ystod beichiogrwydd, yn enwedig yn y cyfnod cynnar.
• Mae'r defnydd o alcohol.
• Defnyddio cyffuriau.
• Meddwdod o'r menywod beichiog o wahanol etiologies.
• Mae'r defnydd heb ei reoli o gyffuriau.
• heintiau organau cenhedlu a gafwyd yn ystod beichiogrwydd.
• haint mewngroth.
• Anhrefn yn y fam metaboledd beichiog (isthyroidedd).

Yn aml, i ddatblygu'r clefyd yn unig yn effeithio etifeddeg. Ni ellir syndrom Weber eu heintio mewn bywyd bob dydd.

diagnosis o'r clefyd

Mae'r clefyd yn cael ei diagnosis o amlygiadau nodweddiadol. Mae rhan o'r wyneb y claf yn agored newidiadau angiomatous, mwy o bwysau llygad gyda chynnydd posibl y llygad, yn ffitiau epileptig. Os oes amheuaeth o syndrom Weber, diagnosis a thriniaeth yn cael eu cynnal gan nifer o feddygon: offthalmolegydd, niwrolegydd, epileptologist, dermatolegydd.

Er mwyn egluro'r diagnosis yn gofyn am archwiliad pelydr-X. Ar ôl derbyn y lluniau i'w gweld calcheiddiad y cortecs cerebrol. tomograffeg gyfrifiadurol yn rhoi darlun hyd yn oed mwy cyflawn o'r ardaloedd yr effeithiwyd arnynt. Mae'r delweddau ddal gan MRI, yn gallu canfod teneuo y cortecs cerebrol, dirywiad a atroffi y mater gwyn. Dylai diagnosteg caledwedd hefyd fod ar draul glefydau eraill, yr un mor beryglus: tiwmor ar yr ymennydd, codennau meinwe ymennydd meddal crawniad.

Mae rôl enfawr ar gyfer y diagnosis cywir yn chwarae EEG daliad, gan ei fod yn ei gwneud yn bosibl i benderfynu ar y gweithgaredd o ysgogiadau bioelectric yn yr ymennydd, mewn pryd i wneud diagnosis o epilepsi. Mae'r rhan fwyaf o bobl sy'n dioddef o syndrom o Weber, yn ffitiau epileptig. mesur a gynhaliwyd hefyd o bwysau intraocular, maes o farn, ophthalmoscopy, sganio AV - i benodi triniaeth offthalmig.

Triniaeth Syndrom Weber

syndrom Weber ar hyn o bryd nid yn driniaeth effeithiol yn cael ei wneud a thriniaeth wedi ei anelu at lleddfu symptomau a gwell ansawdd bywyd. Mae'r claf yn cael ei neilltuo therapi gwrthgonfylsiwn gyda gwahanol feddyginiaethau:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Yn aml iawn nad yw'r claf yn ymateb i driniaeth trawiadau epileptig, yna gall y meddyg yn cael ei benodi fel y defnydd o gyffuriau lluosog. Os nad ydych yn helpu usilenaaya therapi, gan dystiolaeth o niwrolawfeddyg Gellir neilltuo i driniaeth lawfeddygol.

pwysau intraocular uchel (glawcoma) yn cael ei drin gyda diferion arbennig, gan leihau secretiad o hiwmor dyfrllyd. Mae'r cyffuriau hyn yn cynnwys "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Fodd bynnag, gall therapi ceidwadol hwn fod yn aneffeithlon iawn, ac yna yr unig ddewis yw llawdriniaeth: cafodd cleifion trabeculectomy neu trabekulotomiyu.

Canlyniadau a chymhlethdodau

Weber Syndrom - yn glefyd peryglus. Yn achos triniaeth ceidwadol neu lawfeddygol wedi'u bodloni ac nid cyflwr y claf wedi gwella, rhoi prognosis eithaf gwael. Gall syndrom epileptig heb ei reoli yn arwain at dementia, arafwch meddwl, dallineb, mwy o risg o gael strôc.

Atal y clefyd

Er gwaethaf y ffaith bod y clefyd yn etifeddol, mesurau ataliol a gynhaliwyd gan fenyw feichiog, bydd yn lleihau'n sylweddol y risg o ddatblygu'r clefyd. Mae'r gweithgareddau hyn yn cynnwys:

• Gwrthod arferion drwg (yn enwedig yn ystod beichiogrwydd).
• Mae cynnal ffordd o fyw yn gywir ac yn iach. teithiau cerdded yn aml yn yr awyr iach, cysgu iach.
• prydau rhaniad priodol. Cynnydd yn y diet gyda bwydydd ffibr uchel. Peidiwch â defnyddio cynnyrch lled-gorffenedig a bwyd wedi'i ffrio.
• cofrestru amserol gyda beichiogrwydd ac ymweliadau â'r meddyg ar yr amser a drefnwyd.
• Mae'r defnydd o gyffuriau yn unig am ei presgripsiwn a fwriadwyd.

Syndrom Weber - clefyd prin a pheryglus, a adlewyrchir yn uniongyrchol ar ansawdd bywyd dynol. Gall meddygon Ymddiriedolaeth, diagnosis amserol a threigl y driniaeth a ragnodir yn newid bywydau er gwell. Mae hefyd yn bwysig peidio â gadael i'r clefyd yn cymryd ei gwrs ac i beidio â defnyddio cyffuriau heb bresgripsiwn.