Pentad Cantrell yn: achosion, triniaeth, prognosis

Mae llawer o gamffurfiadau a ffurfiwyd yn y groth. Gallant effeithio ar unrhyw system organau. Y mwyaf peryglus yw namau ar y galon, yr ysgyfaint, system dreulio, yr arennau, a'r ymennydd. Mae rhai ohonynt yn anghydnaws â bywyd. Arall agored i driniaeth lawfeddygol. Un o'r camffurfiadau mwyaf cymhleth hystyried pentalogy Cantrell. Mae'r clefyd yn cael ei nodweddu gan nifer o droseddau o nifer o organau. Mewn rhai achosion, gallwch ddod o hyd i pentad anghyflawn Cantrell. Er gwaethaf difrifoldeb y nam, weithiau meddygon yn gallu ymdopi â'r clefyd ac adfer y swyddogaethau hanfodol y corff.

pentad Cantrell yn - beth yw patholeg hwn?

Mae'r patholeg yn gysylltiedig â chlefyd cynhenid y galon, ac organau eraill. Fel y mae'r enw'n pentad Cantrell cynnwys 5 ddiffygion. Yn eu plith yw'r groes mwyaf peryglus y system gardiofasgwlaidd, sy'n golygu newid yn y hemodynamics. Hefyd diffyg hwn yn cynnwys nam cosmetig ofnadwy. Cydnabod y gall fod yn syth ar enedigaeth y babi, fel calon y newydd-anedig "ffyn allan". Nid yw syndrom Cantrell yn bob amser yn cynnwys 5 ddiffygion. Yn aml fod 1 neu 2 anhwylderau yn absennol (tetrad triad). Yn ychwanegol at glefyd y galon, y clefyd yn cynnwys symptom trwm arall - omphalocele. Hefyd, mae newidiadau yn y abdomen anterior a wal y frest, diffyg diaffram.

pentad Cantrell yn: achosion o glefyd

Mae'n bwysig gwybod bod y clefyd yn cael ei ffurfio yn yr ail dymor y beichiogrwydd. Yn ystod y cyfnod hwn, gan osod yr holl organau a systemau hanfodol. Fel y'i gelwir, am 14-18 wythnos ffurfiwyd beichiogrwydd mesoderm. O dan ddylanwad ffactorau amgylcheddol a gwahanol fam heintiau gall rhai troseddau o embryogenesis yn digwydd yn ystod y cyfnod hwn. Gall un o'r rhain fod yn annormaleddau pentalogy Cantrell. Nid yw union achos y clefyd wedi cael ei sefydlu. Fodd bynnag, mae diffyg hwn yn gysylltiedig ag abnormaleddau cromosomaidd. Yn eu plith, 18 a trisomy 13, syndrom Turner, X-gysylltiedig clefyd. Mae'n hysbys bod diffyg hwn yn eithaf prin. Mae amlder ei digwydd yn 3-5 babanod fesul miliwn. Yn y byd o lai na 100 o achosion a ddisgrifir. Mae'r clefyd yn fwy cyffredin mewn bechgyn.

Er gwaethaf y ffaith bod i gael gwybod gwir achos o glefyd nad wedi bod eto, mae angen i chi wybod am y ffactorau risg sy'n arwain at wahanol anhwylderau datblygiad y ffetws. Yn eu plith:

1. Effaith sylweddau niweidiol a gwenwynig (halwynau o fetelau trwm, cyffuriau, a chemegau).
2. amlygiad i ymbelydredd.
3. effeithiau ffisegol (anaf).
4. sefyllfaoedd o straen.
5. Ysmygu a diodydd alcoholig.

Mecanwaith o anhwylderau hemodynamic

Oherwydd y ffaith y gallai'r pentad Cantrell brofi gwahanol namau ar y galon, aflonyddwch hemodynamic thrwy hynny yn wahanol i'w gilydd. Mae'r rhan fwyaf aml, clefyd hwn yn cyd-fynd nam parwydol fentriglaidd. Mae datblygu anhwylderau hemodynamic yn dibynnu ar y gwrthwyneb. Gyda diffygion sylweddol yn digwydd mewn siynt cylch bach mawr, gan arwain at gorbwysedd ysgyfeiniol. Mae'r fentrigl chwith wedi'i orlwytho ac hypertroffedd cydadferol. O ganlyniad, mae cynnydd yn y gwerth ardrethol a LV.

Llai cyffredin nam parwydol atrïaidd. aflonyddwch hemodynamic pan mae hefyd yn dibynnu ar faint y diffyg. Gyda gyfathrebu fawr rhwng cyflawni atria o waed i mewn i'r hawl gwahanu yn cynyddu'n sylweddol, gan arwain at hypertrophy ac ymledu y PP. Mae'r gorlwytho atrïaidd chwith yn digwydd.

Y prif arwyddion o pentad Cantrell yn

Gan fod yn hysbys, y Syndrom Cantrell clasurol yn cynnwys 5 ddiffygion. Yn eu plith mae y troseddau canlynol:

• ffetws Omphalocele. Mewn ffordd arall mae'n cael ei alw'n nam mur yr abdomen uchaf bogail. Mae'r groes yn cael ei nodweddu gan y ffaith bod yr organau mewnol a geir fel arfer yn y stumog, yn cael eu casglu mewn bag torgest bogail ac yn mynd y tu allan.
• Cist nam wal. Mae'n cael ei nodweddu gan amlaf absenoldeb neu rhaniad xiphoid. O ganlyniad, y galon hefyd yn symud ymlaen.
• Mae absenoldeb y pericardiwm, sydd i fod wrth ymyl y diaffram.
• datblygiad anghysondebau Cardiaidd. Ym mron pob achos, mae'r ectopia - asiantaeth lleoliadau anghywir. Yn y bôn gall hyn nam yn yr abdomen neu'r gwddf. Yn ogystal ectopia, ac mae nifer o ddiffygion. Yn ychwanegol at y VSD a ASD yn digwydd atresia y falf tricuspid, y rhydweli bwlmonaidd. Mewn achosion prin, absenoldeb llwyr siambrau'r galon.
• torgest llengigol.

Yn ogystal â Syndrom Cantrell fod yn anghyflawn, ac mae hefyd yn arsylwi gyda chyfuniad o anomaleddau eraill. Mae'r rhan fwyaf yn aml, y clefyd hwn o'r CNS (hernia ymennydd, hydroceffalws), gastroberfeddol (patholeg y bledren bustl a dueg), absenoldeb bysedd neu aelodau'r corff.

Mae'r darlun clinigol o'r clefyd

Mae symptomau'r clefyd yn dod yn amlwg o'r eiliad geni. Mae'r cyntaf yn gwneud ei hun yn hysbys nam cosmetig sylweddol y mae'r galon ac organau abdomenol "sefyll allan" y tu allan. Yn ogystal, yn yr oriau cyntaf eu bywyd ac ymuno symptomau mwy ofnadwy. Oherwydd diffygion cynhenid y galon newydd-anedig yn cael ychydig iawn o ocsigen. O ganlyniad, nid oedd ganddo yn fyr o anadl, syanosis, indrawing o fannau rhyngasennol a rhan isaf y sternwm. Mae'r rhan fwyaf aml, mae'n rhaid babanod hyn gael eu cysylltu i beiriant anadlu. I amau y clefyd, mae angen i gael gwybod ble mae'r galon i gadarnhau un o brif nodweddion - gorff ectopia.

Beth yw diagnosis o pentad Cantrell yn?

diagnosis syndrom Cantrell yn seiliedig yn bennaf ar yr arholiad allanol y newydd-anedig. Yn gyntaf, bydd y meddyg yn edrych am bresenoldeb omphalocele - nam ar y mur yr abdomen a thorasig, ac yna penderfynu ble mae'r galon yn. Os cadarnheir bod ectopig, anhrefn o baramedrau anadlol a hemodynamic, mae'r diagnosis Mae bron yn sicr. Er mwyn penderfynu presenoldeb namau ar y galon, perfformio auscultation a echocardioscopy. Uwchsain yr ymddygiad abdomen anymarferol oherwydd rhaid yn gyntaf oll diffygion yn cael eu dileu.

Triniaeth pentad Cantrell

Er gwaethaf y ffaith bod y pentad Cantrell - Mae hyn yn cael ei gyfuno ac ofnadwy gwrthwyneb, mewn rhai achosion, mae'n bosibl i ymdopi ag ef. Mae hyn yn berthnasol i gleifion ag abnormaleddau hemodynamic gydnaws â bywyd. Y brif driniaeth blemish - mae ymyrraeth lawfeddygol. Mae'r llawdriniaeth yn cynnwys nifer o gamau ac yn cael ei ystyried yn un o'r anoddaf. Mae'r toriad yn cael ei berfformio yn y thorasig llinell ganol a mur yr abdomen. Ar yr un pryd, dylai llawfeddygon gynnal cywiro namau ar y galon a lleihau y system dreulio. Ectopia y galon yn cael ei adael fel arfer. Mewn rhai achosion, llawdriniaeth ar gyfer VSD bach a ASD yn gosod oed mwy addas (3 blynedd).

camffurfiad atal

Y prif ddull o atal yw diagnosis cyn-geni. Gall pentalogy diagnosis Fel arfer Cantrell yn y ffetws yn cael ei gyflwyno eisoes yn 20-24 wythnos o ddatblygiad. Mae'r rhan fwyaf yn aml, y fath gasgliad yw'r rheswm dros y terfynu beichiogrwydd. Ar gyfer atal sylfaenol yn cynnwys:

• Osgoi effeithiau niweidiol.
• Gynnal ffordd o fyw iach.
• Ceisiwch osgoi sefyllfaoedd o straen, yn enwedig yn yr hanner cyntaf beichiogrwydd.

Mae prognosis y clefyd hwn yn amwys, gan ei fod yn dibynnu ar y radd o niwed i'r galon. Mewn rhai achosion, meddygon yn llwyddo i achub bywyd plentyn. Serch hynny, mae angen gofal cyson a goruchwyliaeth arbenigwyr plant hyn.