Syndrom Hammam-Rich: Disgrifiad

Syndrom Hamman Rich - clefyd gymharol brin (achosion dim ond deg achos fesul can mil o bobl), sy'n amlygu ei hun ar ffurf sglerosis yr ysgyfaint a ffurfio methiant anadlol. Mae arbenigwyr yn priodoli ei digwydd i brosesau hunanimiwn.

diffiniad

Syndrom Hamman Rich - clefyd sy'n gysylltiedig â phroses patholegol yn y meinwe ysgyfaint, sy'n arwain at ei sglerosis a datblygu methiant anadlol. I astudio ei sefydlu yn unig yng nghanol y ganrif ddiwethaf, pan fydd cyhoeddiadau y cyfnodolion gwyddonol aml gyda disgrifiadau o symptomau tebyg.

Mae'r patholeg yn fwy cyffredin mewn dynion canol oed a'r henoed. Credir y gall hyn fod o ganlyniad i arferion drwg, hyd yn hwy o wasanaeth a nodweddion proffesiynau amodau gwaith anaddas (weldwyr, glowyr, adeiladwyr ac yn y blaen. D.).

cyfystyron

Meddyg a oedd y cyntaf i astudio'r patholeg oedd Scadding. Awgrymodd y term megis "Alfeolitis fibrosing." Ond yn fuan iawn dechreuodd i gael ei ddefnyddio mewn ystyr yn hytrach eang, yn dynodi grŵp o glefydau sy'n cael symptomau tebyg. Felly, cymerodd mwy na enw penodol.

Patholeg ei ail-enwi clefyd Scadding, ac yna i'r syndrom Hamman Rich, gan ei fod yn troi allan bod y ddau feddyg wedi disgrifio patholeg tebyg yn 1935. Mae cyfystyron eraill o'r uned nosological hyn, er enghraifft, ffibrosis yr ysgyfaint gwagleol blaengar, dysplasia ffibrog, sirosis, purulent ysgyfaint niwmonia gwagleol ac eraill. Mewn meddygaeth fodern, yn cael ei awdurdodi i nhw i gyd yn defnyddio.

etiology

syndrom Hamman Rich yn dal i fod yn un o'r clefydau o etiology anhysbys, gan fod y ffenomen o ffibrosis digwydd yn y clefyd hwn yw'r meinwe ysgyfaint adwaith nonspecific i'r broses patholegol. Y mwyaf poblogaidd yn y gymuned wyddonol wedi cael ddamcaniaeth bod y clefyd yn cael ei achosi gan broses hunanimiwn sy'n seiliedig ar adweithiau alergaidd y trydydd math (immunocomplex).

Ceir rhai a ddadleuai a theori polyetiology. Maent yn dadlau bod y meinwe ysgyfaint yn agored i nifer o asiantau bacteriol, ffwngaidd neu natur firaol, sy'n arwain at ymateb hyperergic y system imiwnedd.

Ar gyfer nifer o wyddonwyr a ystyriwyd yn flaenorol-Rich syndrom Hamm fel un ymgorfforiad o collagenosis, wherein y broses pathologic ei gyfyngu i dim ond golau.

pathogenesis

niwmonitis gwagleol Aciwt (syndrom Rich Hamman) yn ymddangos o ganlyniad i ffurfio hyn a elwir yn uned alfeolaidd-capilari. O newidiadau patholegol sut fynegwyd yn dibynnu ar y gyfradd trylediad o nwyon yn y gwaed ac, o ganlyniad i hypocsia. Nid yw'r broses hon yn unigryw i glefyd penodol hwn, ac ymateb organau anadlol nodweddiadol i anaf.

Lleihau trylediad nwyon drwy'r alfeoli yn digwydd am nifer o resymau. Yn gyntaf, y newid yn y trwch bilen a pharwydydd fel fibrinogen yn y plasma, yn treiddio y meysydd hyn, gan eu gwneud yn fwy trwchus ac yn anhyblyg. Yn ail, mae'r epitheliwm leinin y llwybr anadlu codennau (alfeoli) y tu mewn yn dod ciwbig ac yn colli ei eiddo. Yn drydydd, mae'n tarfu nwyon proses darlifiad, hy y aer sy'n mynd i mewn i'r ysgyfaint, nad ydynt mewn cysylltiad â'r system gylchredol unrhyw broses hon yn digwydd yn rhy gyflym. Yn ogystal, mae sbasm atgyrch o longau yr ysgyfaint oherwydd y cynnydd yn y pwysedd yn y cylchrediad ysgyfeiniol, sy'n gwaethygu'r mecanweithiau pathophysiological ymhellach.

symptomeg

syndrom Hamman Rich mewn plant yn brin. Mae'r clefyd yn digwydd yn bennaf yn canol-oed ac yn hŷn, ond gall fod mewn babanod cynamserol â llai o allu cydadferol.

Mae dyfodiad araf y clefyd. Mewn pobl, mae cyfnodau o peswch sych ac yn teimlo'n dynn yn y frest. Yna, mae'n cael ei ymuno yn fyr o anadl ac anadlu allan cynnydd bychan yn y tymheredd, gwendid, blinder. Yn yr archwiliad cychwynnol yn weladwy bysedd glasaidd a thriongl nasolabial. Efallai newid phalanges terfynol a siâp ewinedd.

Mae cyflymu curiad y galon, rales byrlymu bach yn yr ysgyfaint. Gyda datblygiad clefyd episodau aml o peswch, poer yn ymddangos, ac mewn achosion prin a hemoptysis (pan fydd bwlch capilari ar gael).

diagnosteg

Gwasgaredig ffibrosis pwlmonaidd gwagleol gall (Hamman Rich syndrom) yn cael eu canfod drwy gyfrwng profion labordy yn unig yn y camau terfynol, fel yn brawf gwaed yn newidiadau nad ydynt yn benodol:

• cynyddu protein;
• SSCHE Cyflymiad (cyfradd gwaddodi Erythrocyte);
• newidiadau yn y gymhareb o ffracsiynau protein.

Mae'r ffigurau hyn yn dangos presenoldeb o lid, ond nid oedd yn gwybod am unrhyw un o'i natur, nac ar leoliad. Gall ychydig bach helpu i gynllunio radiograffeg yr ysgyfaint. Yn y camau cychwynnol mae patrwm cynyddol mewn gwraidd ysgyfaint, yna nheimlad garw meinwe ysgyfaint net. Dros amser, mae'r lluniau yn ymddangos rhanbarthau mwy o dryloywder, sy'n cymryd ar ffurf honeycombs. Bydd y Galon hefyd yn cael ei newid oherwydd y cynnydd y galon gywir.

diagnosis gwahaniaethol

clefyd Hammam-Rich - clefyd sy'n anodd gwneud diagnosis union oherwydd newidiadau nonspecific yn yr ysgyfaint. Er mwyn bod yn sicr yn gywir o'r diagnosis, i wahardd popeth arall.

Mae angen i'r meddyg i wneud cymariaethau:

• wenwynig ac alergedd Alfeolitis fibroziruschim;
• niwmonia dwyochrog;
• sarcoidosis;
• ledaenu twbercwlosis ysgyfeiniol;
• clefydau systemig cysylltiol meinwe (lwpws, arthritis gwynegol, sgleroderma, ac ati);
• canser yr ysgyfaint;
• hemosiderosis pwlmonaidd;
• grŵp o niwmoconiosis.

Dim ond os bydd pob un o'r opsiynau uchod taflu diagnosis syndrom Hammer-Rich. angenrheidiol i gynnal archwiliad postmortem aml. I wneud hyn, bydd y meddyg yn rhagnodi bod biopsi nodwydd agored neu gaeedig, yn dibynnu ar y camau y bwriedir y clefyd.

anatomeg afiach

Symptomau a syndrom Diagnosis Hammam-Rich yn dibynnu ar sut y mae'r newidiadau byd-eang yn y meinwe ysgyfaint. Er mwyn gwerthuso iddynt, tynnu darn o ysgyfaint ac archwilio o dan ficrosgop. Efallai na fydd y canlyniadau'r astudiaeth hon gyd-fynd â mathau clinigol, ond maent yn fwy manwl gywir am eu bod yn adlewyrchu'n uniongyrchol y corff wladwriaeth.

Os bydd y clefyd yn cael ei Alfeolitis fibrosing, y patholegydd yn gweld meinwe hylif chwyddo gyda chynnwys uchel o fibrin yn y lwmen alfeolaidd, rhaniadau thrwytho celloedd ymateb llidiol. Os yw'r broses fynd yn ei blaen patholegol, mae'n newidiadau histolegol amlwg yn adeiledd celloedd a endothelaidd alfeolaidd islawr capilari tewychu bilen. Hefyd yn bosibl dinistrio rhannol o'r alfeoli yn y lleoedd y cysylltiad gyda'r llongau.

Mae pum raddau o newidiadau yn yr ysgyfaint:

1. Oedema a ymdreiddio cellog waliau alfeolaidd.
2. Hylif llenwi'r alfeoli a chelloedd desquamated neu amsugno raniadau exudate a sêl.
3. Mae dinistrio y alfeoli, ffurfio codennau yn y bronci bach.
4. cyfrwng lluosog a codennau bach.
5. "Cellog" ysgafn oherwydd codennau mawr.

Cwrs a prognosis

Mae gan Kelloidoz (syndrom Rich Hamman) prognosis eithaf gwael, gan ei fod yn amhosibl i atal y cynnydd y clefyd. Hyd yn oed gyda phroses patholegol feddyginiaeth gall fod yn araf, ond yn hwyr neu'n hwyrach bydd y clefyd yn dal i ennill. Gall y claf fod o ychydig o fisoedd i ychydig o flynyddoedd o fywyd. Fel ewyllys cyfnodau faddeuant ansefydlog yn ystod y cyfnod hwn gwaethygiad a.

Dros amser, mae'r blaengar annigonolrwydd cardiopwlmonaidd yn arwain pobl tuag at anabledd, ac yna i farwolaeth gan asffycsia. Yn yr achos gorau, bydd y claf yn un arall pump i saith mlynedd o adeg y diagnosis. Ar yr amod y bydd yn cydymffurfio â'r holl argymhellion y meddyg. Mewn achosion prin, daw'r diwedd ar ôl ychydig o fisoedd, heb ystyried y therapi. Os bydd y driniaeth yn cael ei drefnu ar gyfer y camau cynnar y clefyd, mewn achosion prin, mae'n bosibl i "gadw" ei fod ar hyn o bryd ac yn achub bywyd y dyn, ac iechyd cymharol.

triniaeth

Beth i'w wneud yn sâl, ar ôl iddo gael diagnosis o syndrom Hammam-Rich? Triniaeth yn dechrau ar unwaith. Nid oes angen i oedi dechrau'r driniaeth, wrth i'r clefyd ddatblygu dros y blynyddoedd yn fwy a mwy. Nid yw triniaeth benodol yn cael ei ddatblygu eto, felly meddygon yn ceisio atal y symptomau ac yn arafu cyflymder ffibrosis meinwe.

Yn ystod camau cychwynnol y clefyd y steroidau profi mwyaf effeithiol. Maent yn lleihau'r amlygiadau llidiol: exudation o hylif ymdreiddiad, cellog, arafwch ffurfio meinwe cysylltiol a chynhyrchu gwrthgyrff. therapi bolws perfformio, hy dechrau gyda dognau uchel (hyd at 60-80 mg y dydd) ac yn raddol lleihau faint o gyffuriau hyd at 20 mg. Mae'n bwysig monitro gweithgarwch y cortecs adrenal, er mwyn peidio ag achosi syndrom Kushingoid.

Yn y cyfnodau diweddarach, pan amlwg ffibrosis ddigonol, rhoddir blaenoriaeth i gyffuriau sy'n atal y system imiwnedd. Derbyniodd dosbarthiad arbennig o therapi cyfunol o steroidau a chyffuriau sytotocsig. Roedd yn fwy effeithiol na defnyddio cyffuriau hyn yn unigol.

Y benodwyd therapi fel symptomatig moddion llacio, anadlu ocsigen dan bwysedd, fitaminau B, yn ogystal â gwrthfiotigau a ddefnyddir yn ôl yr angen (wrth atodi haint eilaidd), glycosides cardiaidd a diwretigion (gyda chynnydd mewn methiant y galon).