Waterhouse - Syndrom Frideriksen: pathogenesis, triniaeth brys, triniaeth

Mae chwarennau adrenal yn y corff yn organ endocrin pwysig. Mae'r hormonau a gynhyrchir ganddynt yn effeithio ar y mynegeion pwysau a faint o hylif sy'n cylchredeg, lefel yr halwynau mwynol ac elfennau olrhain unigol, cyfradd metaboledd, hyd yn oed gwaith y chwarren pituadurol. Ac mewn sefyllfaoedd lle mae swyddogaeth y chwarennau bach ond eithriadol o bwysig hyn yn dioddef, mae amodau sy'n bygwth bywyd ac iechyd yn datblygu.

Diffiniad a hanes

Mae syndrom Waterhouse-Frideriksen yn anhwylderau adrenal acíwt sy'n digwydd ar ôl trawmateiddio organ gyda hemorrhage i'w pharenchyma. Mae hyn yn achosi troseddau difrifol iawn o gysondeb amgylchedd mewnol y corff a gall arwain at farwolaeth.

Ymddangosodd y disgrifiad o'r cyflwr hwn am y tro cyntaf yn 1894, ond nid oedd yn ddigon, ac yn 1911 nododd Waterhouse bymtheg achos o'r afiechyd, a oedd yn ei helpu i gasglu'r holl fanylion gyda'i gilydd. Heb fod y tu ôl iddo, saith mlynedd yn ddiweddarach, ym 1918, mae Frederiksen hefyd yn cyhoeddi traethawd ar y broses patholegol hon.

Achosion

Mae gwyddonwyr yn cytuno bod y syndrom Waterhouse-Frideriksen yn cael ei achosi gan hemorrhage enfawr ar yr un pryd yn y chwarennau adrenal. Mae amodol posibl yn beryglus yn newydd-anedig, babanod, plant a phobl ifanc. Nid yw rhyw yn yr achos hwn yn bwysig. Gall yr amod hwn gael ei sbarduno gan enedigaeth hir, anhwylderau ocsigen y ffetws neu ei ddilyniant drwy'r gamlas geni gan ddefnyddio forceps neu echdynnu gwactod. Yn ogystal, gall clefydau cynhenid difrifol chwarae rhan bwysig, yn ogystal â chymhlethdod beichiogrwydd â gestosis hwyr.

Mae syndrom Waterhouse - Frideriksen mewn oedolion yn aml yn cael ei amlygu fel cymhlethdod o glefyd heintus. Fel arfer, yr asiant achosol yw meningococws, streptococws neu staphylococcus. Ond heblaw amdanyn nhw, gall achosion hemorrhage fod yn niweithiau o'r fath fel y frech goch, twymyn sgarlaidd, tyffoid, diftheria, yn ogystal â neoplasmau malign, tiwmor, peritonitis a syndrom DIC â thrombosis gwythienn adrenal.

Datblygiad y clefyd

Mae llawer o awduron yn gwahaniaethu'r syndrom hwn fel rhan o gamweithrediad cyffredinol y mecanwaith addasu wrth ddatblygu sepsis aciwt. Ond mae'n bosibl bod mecanwaith hollol wahanol mewn plant ifanc a merched beichiog y mae syndrom Waterhouse - Frideriksen yn datblygu ynddo. Mae ei pathogenesis yn cael ei amlygu mewn nifer o necrosis hemorrhagic yn y cortex adrenal. Mae cymaint ohonyn nhw fod y corff cyfan wedi'i ysgwyd â gwaed, mae'r capsiwl yn gor-ymestyn, a hyd yn oed ei rwystr.

Yn achos y pathogenesis cyffredinol, mae'n amlwg ei hun ar ffurf sepsis:

- capilari dilatiedig a arterioles;
- syndrom goddefol amlwg;
- presenoldeb llid yr ymennydd neu meningoenceffhalitis cyfunol;
- cynnydd yn y tymws a'r nodau lymff rhanbarthol.

Symptomatig

Gall syndrom Waterhouse - Frideriksen gydag heintiad meningococcal ddatblygu'n sydyn yn erbyn cefndir lles cyflawn. Mae'n symud mor gyflym fel y gall person farw o fewn diwrnod.

Mae popeth yn dechrau gydag eithriad gormodol, llidusrwydd a phwd pen. Yna ymunwch â phoen yn yr abdomen, cyfog, chwydu a dolur rhydd. Os yw'r syndrom poen yn rhy ddwys, yna gall y meddyg amau bod claf patholeg lawfeddygol acíwt. I ddechrau, mae'r tymheredd yn isel, ond dim ond ychydig oriau o ddechrau'r afiechyd, bydd 39-40 gradd. Oherwydd chwydu a dolur rhydd, mae dŵr a mwynau yn gadael y corff, sy'n arwain at amharu ar y galon, yr ymennydd ac organau hanfodol eraill. Yn y pen draw, mae rhywun yn colli ymwybyddiaeth ac yn disgyn i mewn i gom.

Mae yna ffurf arall o'r clefyd hwn, a amlygir mewn gostyngiad sydyn mewn pwysedd gwaed neu cwymp. Efallai na fydd symptomau eraill o gwbl. Mae'r person ar y dechrau mewn stupor, ond wrth i hypoxia fynd yn ei flaen, daw'r cox a'r coma yn gyflym. Dyddiau heb adennill ymwybyddiaeth.

Mae syndrom Waterhouse-Frideriksen mewn plant yn datblygu'n gynt nag mewn oedolion, waeth beth fo'r achos. O gofio bod eu galluoedd iawndal y corff yn cael eu dihysbyddu'n gyflym, ac mae llawer o systemau ac organau yn dal i fod yn y broses o ffurfio a datblygu, mae'r canlyniad yn dod yn gynharach na'r diwrnod ar ôl dechrau'r clefyd.

Diagnosteg

Mae syndrom Waterhouse - Frideriksen yn datblygu mor gyflym nad oes gan feddygon amser amser i gynnal arolwg llawn a deall yr hyn sy'n digwydd i'r person. Os yw'r meddyg ar ddyletswydd yn amau ar y patholeg hon yn yr ystafell aros , yna mae'r driniaeth yn dechrau ar unwaith, ac mae'r diagnosis yn ymuno yn y broses, oherwydd bod y cyfrif yn mynd ymlaen am oriau.

Dylid dod o hyd i'r labordy i gadarnhau'r diagnosis mewn prawf gwaed cyffredinol:

- leukocytosis a shift y fformiwla i'r chwith;
- Llai o glwcos yn y gwaed;
- Thrombocytopenia a chydagulation isel;
- lleihau electrolytau;
- Cynnydd mewn gwaed nitrogen a urea.

Fodd bynnag, nid yw'r dangosyddion hyn yn benodol a gallant nodi ystod eang o glefydau llawfeddygol a somatig. Er mwyn bod yn siŵr, mae angen casglu'r anamnesis yn ofalus, yn ogystal â thynnu pylchdro lumbar a disgrifio'r statws niwrolegol. Ond gwneir hyn i gyd ar ôl sefydlogi'r cyflwr dynol.

Ddiagnosis gwahaniaethol

Dylai'r syndrom Waterhouse-Frideriksen gael ei wahaniaethu o glefydau'r abdomen llawfeddygol megis atchwanegiad aciwt, pancreatitis aciwt, tyllau'r wenwyn stumog neu duodenal. Rhaid i'r meddyg wirio presenoldeb symptomau meningeal i wahardd hemorrhage cerebral, thrombosis sinws cavernous. Gyda ffurf cardiaidd, bydd yr ECG yn helpu i ddeall a oes gan rywun ymosodiad ar y galon ai peidio.

Triniaeth

Yn gyntaf oll, ar ôl y diagnosis o "Syndrom Waterhouse-Frideriksen" mae angen iawndal i'r claf gael digon o lif hylif, electrolytau ac hormonau adrenal. I wneud hyn, trwy fynedfa gwyllt, rhowch hyd at hanner litr o "Hydrocortisone" neu 120 miligram o "Prednisolone", yna tri gram o bump y cant o glwcos a deg mililitr o ateb pum y cant o asid ascorbig. Felly, byddwn yn gweithredu ar brif gysylltiadau pathogenesis, sy'n achosi syndrom Waterhouse - Frideriksen. Ar yr un pryd mae gofal brys yn gwella rheoleiddio gwaed, yn ei wanhau, yn cynyddu faint o hylif systemig ac yn cynyddu pwysedd gwaed. Mae amnewid hormonau steroid yn helpu i gadw'r pwysau ar y lefel ddymunol.

Ar ôl sefydlogi'r cyflwr, mae hormonau'n dal i gael eu chwistrellu mewn dull cysyniadol: "Hydrocortisone" yw 50-75 miligram bob chwe awr, ac mae asetad deoxycorticosterone yn ddeg mililitwr dair gwaith y dydd. Byddwch yn siŵr i fonitro'r dangosyddion pwysau ac, os oes angen, trowch yr "Epinephrine", "Mesaton", glycosidau cardiaidd.

Os yw achos y clefyd yn haint, er enghraifft, meningococcal, yna, yn ogystal â therapi sylfaenol, caiff y claf ei ryddhau ar wrthfiotigau. Cyn gynted ag y bydd cyflwr y claf yn dychwelyd i'r arferol, mae dosau hormonau yn dechrau gostwng yn raddol. Mae'n bwysig iawn paratoi'r corff yn iawn am y ffaith ei bod yn rhaid iddi gynhyrchu'n annibynnol glucocorticosteroidau. Mae'n amhosibl sydyn ganslo paratoadau, gall ysgogi argyfwng ailadroddus.

Mae'n bwysig cadarnhau bod gan y claf syndrom Waterhouse-Friderichsen. Gall triniaeth yn unig fod yn beryglus, oherwydd gall llifogydd gormodol o'r corff achosi edema systemig, gan gynnwys edema ymennydd, a dosau mawr o hormonau ysgogi anhwylderau meddyliol. Felly, mae'n hynod o bwysig monitro cyflwr y claf yn gyson ac addasu apwyntiadau yn unol â'i anghenion.

Rhagolwg

Mae syndrom Waterhouse-Frideriksen yn patholeg hynod o anodd, na ellir ei hadnabod bob amser yn brydlon oherwydd yr amrywiaeth o symptomau annisgwyl. Mae'r canlyniad yn dibynnu nid yn unig ar ba mor feddygol y mae'r meddyg yn ymddwyn mewn sefyllfa brys, ond hefyd ar yr hyn sy'n cael ei drechu gan y chwarennau adrenal a'r posibiliadau iawndal y corff. Mae canlyniad aml y patholeg hon yn ganlyniad angheuol.

Atal

Yn y bôn, mae'r rhain yn fesurau gwrth-epidemig wrth ganolbwyntio ar haint, lle mae claf sydd â heintiad meningococcal yn cael ei adnabod. Mae'n ofynnol i'r meddyg a ddynododd claf o'r fath hysbysu'r gwasanaeth epidemiolegol glanweithiol ac ynysu'r claf. Yn ystod y tri diwrnod nesaf, cysylltir â phersonau am bresenoldeb y clefyd a chyflwynir cwarantîn yn y sefydliad cyd-weithio neu addysgol ar gyfer cyfnod o ddeg diwrnod. Fel mesur ataliol, rhagnodir pobl sydd mewn cysylltiad agos â'r claf â chwrs byr o wrthfiotigau.

Epidemioleg

Mae syndrom Waterhouse - Frideriksen, yn anffodus, yn patholeg eithaf aml. Mewn gwledydd datblygedig, mae nifer yr achosion o heintiad meningococol yn 1-3 achos fesul 100,000 o'r boblogaeth. Ac mae mwy na hanner y salwch yn blant cyn-ysgol. Yn ogystal, mae pob degawd yn cynyddu morbidrwydd. Mae hyn oherwydd treiglad y pathogen a gostyngiad yn imiwnedd y boblogaeth.

Nid yw'r ystadegau hyn yn debygol o fod yn wir, gan fod llawer o achosion yn parhau i gael eu diagnosio oherwydd symptomau traws-drosodd. Mae syndrom Waterhouse-Frideriksen yn datblygu mor gyflym nad oes gan feddygon ddigon o amser i berfformio digon o brofion.